Vaskulitis

Unwohlsein und Fieber, später eine Vielzahl möglicher Symptome von dunklen Flecken auf der Haut bis zu Luftnot, Nierenversagen und Sehschwäche: Eine Vaskulitis ist eine seltene, oft lebensbedrohliche Erkrankung, bei der viele Betroffene schon eine kleine Arzt-Odyssee hinter sich haben, bis die richtige Diagnose gestellt wird. Rechtzeitige Behandlung kann die Krankheit aber meist gut unter Kontrolle bringen.

Synonyme

Gefäßentzündung

Definition: Was ist Vaskulitis?

Vaskulitis

Als Vaskulitis oder Vaskulitiden (Plural) bezeichnen Ärzte eine Reihe von seltenen, meist schweren Erkrankungen, bei denen sich die Wände der Blutgefäße chronisch entzünden. Das gefährdet unter anderem die Durchblutung von Geweben und Organen. Vaskulitiden sind Autoimmunerkrankungen und werden zu den rheumatischen Erkrankungen (rheumatoider Formenkreis) gezählt.

Vaskulitis im Überblick

Zu den Vaskulitiden gehören viele unterschiedliche Erkrankungen. Ärzte unterscheiden systemische Vaskulitiden, die den ganzen Körper betreffen, und lokalisierte Vaskulitiden, die beispielsweise nur Haut, Nerven oder die Hauptschlagader schädigen.

Systemische Vaskulitiden werden nach der Größe der überwiegend befallenen Blutgefäße klassifiziert:

  • Großgefäßvaskulitis: Riesenzellarteriitis (früher Arteriitis temporalis oder cranialis), Takayasu-Arteriitis (Entzündung der Hauptschlagader - Aorta - und ihrer Äste)
  • Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße: Kawasaki-Syndrom, Polyarteriitis nodosa
  • Kleingefäßvaskulitis: u.a. Granulomatose mit Polyangiitis (auch Morbus Wegener genannt), Mikroskopische Polyangiitis, Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom), IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch)
  • Vaskulitis mit Befall von Blutgefäßen unterschiedlicher Größe: Behçet-Syndrom, Cogan-Syndrom

Symptome: Neben unspezifischen allgemeinen Krankheitsanzeichen wie Erschöpfung, Appetitlosigkeit, Nachtschweiß und Fieber verursacht eine Vaskulitis oft vielfältige Beschwerden. Abhängig davon, welche Blutgefäße und Organe betroffen sind, kann die Erkrankung zu Symptomen im Bereich von Haut, Gelenken, Nervensystem, Augen, Herz, Lunge, Nieren und Darm führen.

Ursachen: Vaskulitiden sind Autoimmunerkrankungen. Das bedeutet, dass das Immunsystem aus meist ungeklärten Gründen die Wände der Blutgefäße angreift. Eine Vaskulitis kann allein oder im Zusammenhang mit einer chronisch entzündlichen Grunderkrankung wie etwa rheumatoider Arthritis oder Lupus erythematodes auftreten. Einige Vaskulitiden können auch durch Infektionskrankheiten oder Medikamente ausgelöst werden.

Behandlung: Eine Vaskulitis wird in erster Linie mit antientzündlich wirkenden Medikamenten behandelt. Dazu gehören Kortison, Methotrexat, Cyclophosphamid und moderne Antikörpermedikamente wie Tocilizumab und Rituximab.

Prognose: Unterschiedliche Formen der Vaskulitis haben unterschiedliche Prognosen, aber unbehandelt führen viele Vaskulitiden rasch zum Tod. Moderne Therapiemöglichkeiten haben Lebenserwartung und Lebensqualität von Menschen mit chronischer Vaskulitis entscheidend verbessert.

Vaskulitis: Häufigkeit

Vaskulitiden sind seltene Erkrankungen. In Deutschland erkranken jährlich zwischen 38 und 54 pro eine Million Einwohner neu an einer Vaskulitis. Männer und Frauen sind in etwa gleich häufig betroffen. Zu den relativ häufigen Vaskulitiden gehören die Granulose mit Polyangiitis und die Riesenzellarteriitis. In der deutschen Bevölkerung mit türkischem Migrationshintergrund ist das Behçet-Syndrom relativ verbreitet: Es betrifft etwa 45 von 100.000 türkischstämmigen Menschen.

Der Zeitpunkt der Diagnose einer Vaskulitis liegt in der Regel nach dem 50. Lebensjahr. Die Häufigkeit nimmt mit steigendem Alter zu. Es gibt aber auch Ausnahmen. Das Kawasaki-Syndrom und Purpura Schönlein-Henoch treten überwiegend bei Kindern auf. Das Behçet-Syndrom wird meist im jungen Erwachsenenalter diagnostiziert. Die Eosinophile Granulose mit Polyangiitis (früher Churg-Strauss-Syndrom) kann in jedem Lebensalter auftreten, die Riesenzellarthritis vor allem im höheren Alter.

Vaskulitis: Symptome

Im Anfangsstadium einer Vaskulitis treten unspezifische Symptome wie Unwohlsein, nächtliche Schweißausbrüche, Fieber, Appetitlosigkeit und Gewichtsabnahme auf.
Später führen die Schäden an den Blutgefäßen wie Gefäßverengungen, Gefäßverschlüsse (Thrombosen), Aneurysmen und undichte Gefäßwände zu Durchblutungsstörungen und Entzündungen in Organen und Geweben. Dadurch können im weiteren Verlauf unter anderem folgende Symptome auftreten.

  • Niere: Eingeschränkte Nierenfunktion, Blut und vermehrt Eiweiß im Urin
  • Zentralnervensystem: Missempfindungen (Kribbeln, Brennen) und Sensibilitätsstörungen (Taubheit) der Nerven, Schmerzen, Lähmungen
  • Gehirn: Kopfschmerzen, Schwindel, schmerzhafte Nackensteife, Schlaganfälle, Ausfallerscheinungen
  • Nase und Ohren: Nasenbluten, Borkenbildung in der Nase, behinderte Nasenatmung, Geruchsstörungen, Ohrenschmerzen, Hörminderung, Schmerzen im Gesicht
  • Augen: Sehstörungen, schmerzende und gerötete Augen, hervortretender Augapfel
  • Herz und Lunge: Luftnot, Asthma, Bluthusten, Wasseransammlungen im Gewebe (Ödeme), Herzrasen, unregelmäßiger Herzschlag, Herzschwäche (Herzinsuffizienz)
  • Darm: Bauchschmerzen, Durchfall, blutiger Durchfall
  • Bewegungsapparat: Muskel- und Gelenkschmerzen, Gelenkschwellungen

Wie sieht die Haut bei Vaskulitis aus?

Nicht jede Vaskulitis zieht die Haut in Mitleidenschaft. Oft kommt es aber zu typischen Hauterscheinungen. Durch Einblutungen in die Haut können zahlreiche kleine dunkelrote bis schwärzliche Punkte (Petechien) oder größere dunkelrote bis bläulich-violette Flecken (Purpura) entstehen. Auch netzartige Verfärbungen (Livedo reticularis), Knötchen oder schlecht heilende Geschwüre können auftreten.

Hat man bei Vaskulitis Schmerzen?

Eine Vaskulitis verursacht nicht in jedem Fall Schmerzen. Allerdings entwickeln etwa zwei Drittel der Menschen mit systemischer Vaskulitis sogenannte Polyneuropathien. Das sind Schmerzen, die durch Nervenentzündungen verursacht werden. Abhängig vom Typ der Erkrankung und von den betroffenen Organen können weiterhin Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Kopfschmerzen, Schmerzen der Augen und Ohren sowie Bauchschmerzen auftreten.

Vaskulitis: Ursachen

Eine Vaskulitis entsteht durch eine Fehlreaktion des Immunsystems, bei der die Zellen der Immunabwehr die Wände der Blutgefäße attackieren. Was diese Fehlreaktion auslöst, ist noch weitgehend ungeklärt. Forscher vermuten, dass in manchen Fällen eine genetische Veranlagung mit einem äußeren Auslöser zusammenkommen könnte.

Was kann eine Vaskulitis auslösen?

Eine Vaskulitis kann im Zusammenhang mit anderen systemischen Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis, Lupus erythematodes und Sarkoidose auftreten. Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) kommt besonders häufig bei Asthmatikern vor.

Zu den Auslösern einer Vaskulitis zählen auch virale oder bakterielle Infektionen oder Reizstoffe aus der Umwelt. So stehen Vaskulitiden etwa im Zusammenhang mit Infektionskrankheiten wie Hepatitis B oder Hepatitis C, Syphilis oder einer Streptokokken-Infektion, aber auch mit Krebserkrankungen. Auch medikamentenassoziierte Vaskulitiden sind bekannt.

Welche Medikamente können eine Vaskulitis auslösen?

Zu den Medikamenten, die in seltenen Fällen eine Vaskulitis auslösen können, zählen die Gerinnungshemmer Dabigatran, Rivaroxaban und Phenprocoumon und das Antibiotikum Minocyclin. Auch für Antikörpermedikamente wie Adalimumab, Etanercept und Infliximab, die eigentlich als Entzündungshemmer eingesetzt werden, existieren Berichte über vereinzelt durch diese Medikamente ausgelöste Vaskulitiden.

Vaskulitis: Diagnose und Untersuchungen

Vaskulitiden können unbehandelt rasch fortschreiten und in kurzer Zeit zu schweren Organschäden oder sogar zum Tod führen. Bei Verdacht auf Vaskulitis muss die nötige Diagnostik daher rasch erfolgen, um umgehend eine geeignete Behandlung einleiten zu können.

Zur Diagnostik gehören:

  • Laboruntersuchungen des Blutes
  • Urinuntersuchung
  • Mikroskopische Untersuchung einer Gewebeprobe (Biopsie)
  • EKG und Lungenfunktionsuntersuchung
  • Untersuchungen der Lunge, des Bauchraums und des Kopfes mit bildgebenden Verfahren: Ultraschalluntersuchung, Computertomografie (CTG), Magnetresonanztomografie (MRT), Röntgen

Je nach Symptomen kann weitere Diagnostik wie eine Angiografie zur Diagnose von Gefäßveränderungen (Verengungen, Aneurysmen) notwendig werden.

Welche Blutwerte sind bei Vaskulitis erhöht?

Blutwerte, die auf eine Entzündung hinweisen, sind bei einer Vaskulitis typischerweise erhöht. Dazu gehören:

  • Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG)
  • C-reaktives Protein (CRP)
  • Leukozytenzahl (Leukozytose)

Blutwerte bei speziellen Vaskulitis-Formen

In vielen Fällen gibt es zusätzlich spezielle Befunde, die auf eine Autoimmunerkrankung hinweisen. Dazu gehören etwa die sogenannten ANCA (anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper), die sich bei den relativ häufigen ANCA-assoziierten Vaskulitiden (Granulomatose mit Polyangiitis bzw. Morbus Wegener, Mikroskopische Polyangiitis, Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis) finden lassen, oder die Eosinophilen, deren Anzahl bei Eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis erhöht ist.

Vaskulitis: Behandlung

Welcher Arzt ist für Vaskulitis zuständig?

Idealerweise sollte die Behandlung einer Vaskulitis durch ein Team von Rheumatologen und Organspezialisten in einem auf Vaskulitis spezialisierten Zentrum erfolgen. In den meisten dieser Zentren arbeiten unterschiedlichste Fachrichtungen eng zusammen. Dazu zählen Nierenspezialisten (Nephrologen), Hautärzte (Dermatologen), HNO-Ärzte, Nervenärzte (Neurologen), Augenärzte und eventuell auch Lungenfachärzte (Pulmologen) oder Fachärzte für den Verdauungstrakt (Gastroenterologen).

Welche Medikamente helfen bei Vaskulitis?

Die meisten Vaskulitiden werden mit stark entzündungshemmenden Medikamenten behandelt. Je nach Erkrankung, individueller gesundheitlicher Situation und Erkrankungsstadium kommen dabei unterschiedliche Wirkstoffe und Wirkstoffkombinationen infrage.

Glukokortikoide und weitere Immunsuppressiva: Bei leichten Formen einer Vaskulitis kann die Behandlung mit Glukokortikoiden (Kortison, Prednisolon, Dexamethason) ausreichen. In schwereren Fällen wird eine Kombination von hoch dosierten Glukokortikoiden mit einem weiteren Immunsuppressivum (z.B. Methotrexat, Cyclophosphamid, Azathioprin, Tocilizumab oder Rituximab) eingesetzt, um ein rasches Abklingen der Entzündung herbeizuführen.

Ist diese sogenannte Induktionstherapie erfolgreich, folgt eine erhaltende Therapie mit niedriger dosierten Glukokortikoiden, meist ebenfalls in Kombination mit einem anderen Wirkstoff. Stabilisiert sich die Situation, kann bei vielen Erkrankungen nach etwa zwei Jahren ein Ausschleichen der Medikamente, also eine langsame Dosisreduzierung bis auf Null, erwogen werden. Kommt es zum Wiederaufflammen der Entzündung, wird die hoch dosierte Behandlung wiederholt. Bei manchen Vaskulitiden kann eine lebenslange Behandlung mit entzündungshemmenden Medikamenten notwendig sein.

Behandlung von Kawasaki-Syndrom, Purpura Schönlein-Henoch und Vaskulitiden der Haut

Andere Behandlungskonzepte gibt es beim Kawasaki-Syndrom, bei Purpura Schönlein-Henoch und bei den reinen Vaskulitiden der Haut. Bei Purpura Schönlein-Henoch genügen häufig Schmerzmittel und eine unterstützende Behandlung. Glukokortikoide werden hier nur in schweren Fällen kurzfristig eingesetzt. Vaskulitiden der Haut werden ebenfalls nur mit einer kurzfristigen Kortisongabe behandelt.

Welche Nebenwirkungen haben die bei Vaskulitis eingesetzten Medikamente?

Durch die Therapie mit Entzündungshemmern kann es zu behandlungsbedürftigen Komplikationen kommen. Dazu gehören:

Während der Behandlung mit hoch dosierten Entzündungshemmern werden häufig Antibiotika gegeben, um einer Lungenentzündung vorzubeugen.

Plasmaaustausch bei Vaskulitis

Hat die Vaskulitis die Funktion von Niere oder Lunge bereits schwer beeinträchtigt, kann zusätzlich zur medikamentösen Behandlung ein sogenannter Plasmaaustausch (Plasmapherese) infrage kommen, um entzündungsfördernde Antikörper und toxische Substanzen aus dem Blut zu entfernen. Dabei wird ein Großteil des Blutplasmas gegen eine Proteinlösung oder gesundes Spenderplasma ausgetauscht.

Unterstützende Behandlung bei Vaskulitis

Zu den Organschäden durch Vaskulitis können Herzschwäche, Niereninsuffizienz, Lungenfibrose, Verengung der Atemwege oder Augenschäden gehören. Diese Komplikationen müssen unterstützend behandelt werden.

Dem bei Vaskulitis erhöhten Thromboserisiko wird meist durch die vorbeugende Gabe von gerinnungshemmenden Medikamenten („Blutverdünnern“) begegnet. Gefäßverengungen der großen Arterien oder ausgeprägte Aneurysmen können operativ korrigiert werden.

Familienplanung bei Vaskulitis

Das in der Induktionstherapie eingesetzte Immunsuppressivum Cyclophosphamid kann zu Unfruchtbarkeit, bei Frauen auch zum verfrühten Eintreten der Menopause führen. Bei bestehendem Kinderwunsch sollten Männer und Frauen daher vor Beginn der Behandlung möglichst Spermien bzw. Eizellen einfrieren lassen (Kryokonservierung).

Auch wenn sie sich in Remission befinden, aber weiterhin Medikamente nehmen, sollten Frauen und Männer eine geplante Schwangerschaft bzw. Zeugung zunächst mit ihrem Rheumatologen besprechen. Eventuell muss die medikamentöse Therapie angepasst werden, um Fehlbildungs- und Schwangerschaftsrisiken zu minimieren.

Vaskulitis: Prognose

Wie lange kann man mit Vaskulitis leben?

Unbehandelt verlaufen viele Vaskulitiden innerhalb weniger Jahre tödlich. Mit einer abgestimmten Therapie aber unterscheidet sich die Lebenserwartung von Vaskulitis-Patienten heute nur noch wenig von der der Allgemeinbevölkerung. Möglich werden diese Erfolge durch moderne Therapiekonzepte und die Behandlung durch multidisziplinäre Teams in spezialisierten Zentren.

Die Prognose hängt allerdings nach wie vor auch vom Typ der Erkrankung und von der rechtzeitigen Diagnose und Behandlung ab. Sind bereits deutliche Schäden an Niere oder Lunge aufgetreten, kann die Lebenserwartung weiterhin reduziert sein.

Grundsätzlich nicht lebensbedrohlich sind reine Vaskulitiden der Haut.

Kann man Vaskulitis heilen?

Die meisten Vaskulitiden sind nicht heilbar. In der Regel kann eine Vaskulitis durch die Behandlung nur in Remission, also in einen Zustand der kürzer oder länger anhaltenden Symptomfreiheit gebracht werden. Aus diesem Zustand kann es jederzeit zu Rückfällen kommen. Trotzdem ermöglichen moderne Behandlungskonzepte meist eine gute Kontrolle der Erkrankung.

Häufige Todesursachen bei Vaskulitis

Todesfälle im ersten Jahr nach der Diagnose einer Vaskulitis werden meist durch Infektionen (als Nebenwirkung der hoch dosierten entzündungshemmenden Therapie) oder Organversagen infolge schwerer, unkontrollierbarer Entzündungsprozesse verursacht. In den späteren Jahren sind die häufigsten Todesursachen bei den meisten Vaskulitiden Herzerkrankungen und Krebs. Dies entspricht den häufigsten Todesursachen in der Allgemeinbevölkerung. Allerdings gehen sowohl die Vaskulitis als auch deren Behandlung mit einem erhöhten Risiko dieser Erkrankungen einher.

Autor: Charly Kahle (Medizin-Redakteur), fachliche Prüfung: Yvonne Jurkoweit (Ärztin)

Stand: 22.05.2024

Quelle:
  1. K. Herlyn et al.: Stabile Inzidenz systemischer Vaskulitiden in Schleswig-Holstein. Deutsches Ärzteblatt (2008)
  2. Ina Kötter: Behçet- und Cogan-Syndrom: Die Vaskulitiden variabler Gefäße. Akta Rheumatologika 2023
  3. D. Höffler, A Creutzig: Medikamenteninduzierte Vaskulitis. Arzneiverordnung in der Praxis (2016)
  4. B. Schlotter-Weigel: Polyneuropathien bei Vaskulitiden und Kollagenosen. Der Internist (2020)
  5. Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie: Leitlinie Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (2017)
  6. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie & Gesellschaft für pädiatrische Nephrologie: Leitlinie Immunglobulin A (Purpura Schönlein-Henoch) Vaskulitis (2022)
  7. H. Mahrhofer & B. Hellmich: Biologika bei Vaskulitiden. Arzneimitteltherapie (2019)
  8. Kutane leukozytoklastische Vaskulitis. Merkblatt der Deutschen Rheumaliga.
  9. R. Philipp & R. Luqmani: Mortality in systemic vasculitis: a systematic review. Clinical and Experimental Rheumatology (2008)
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