Synonyme

Transposition der großen Gefäße, diskordante ventrikoloarterielle Verbindung, TGA

Definition

schwangere Frau

Die Transposition der großen Arterien gehört zu den schweren und lebensgefährlichen angeborenen Herzfehlern. Mediziner nennen die TGA diskordante ventrikoloarterielle Verbindung, im Deutschen wird sie auch als Transposition der großen Gefäße bezeichnet.

Bei der Transposition der großen Gefäße sind die beiden größten Arterien des Körpers – die Hauptschlagader (Aorta) und die Lungenarterie – falsch an das Herz angeschlossen. Die Hauptschlagader sitzt in der rechten Herzkammer, wo eigentlich die Lungenarterie ins Herz führen sollte und die Lungenarterie in der linken Herzkammer, wo normalerweise die Hauptschlagader entspringt.

Dadurch wird der natürliche Herz-Lungen-Kreislauf unmöglich. Stattdessen pumpt das Herz das für die Hauptschlagader vorgesehene sauerstoffreiche Blut über die Lungenarterie immer wieder Richtung Lunge. Gleichzeitig gelangt ausschließlich „verbrauchtes“ sauerstoffarmes Blut durch die Hauptschlagader (Aorta) in den Körper. Dadurch wird der Organismus nicht mit Sauerstoff versorgt. Ohne rechtzeitige Hilfe versterben die Neugeborenen an Sauerstoffmangel.

Kombination mit Ventrikelseptumdefekt

Bei etwa der Hälfte der Neugeborenen ist die Transposition der großen Arterien nicht der einzige angeborene Herzfehler. Vielmehr haben diese Kinder auch ein kleines Loch in der Herzscheidewand zwischen den beiden Herzkammern, das Mediziner als Ventrikelseptumdefekt bezeichnen. Dieser Herzfehler kann bei der TGA das Überleben sichern. Denn so wird zumindest eine minimale Sauerstoffanreicherung ermöglicht. Auf Dauer reicht diese Möglichkeit der Sauerstoffversorgung jedoch nicht aus.

Symptome

Die bedrohlichsten Symptome der Transposition der großen Arterien sind Sauerstoffmangel (Zyanose) und der nahezu fehlende Gasaustausch in der Lunge, der zu lebensbedrohlicher Übersäuerung (Azidose) führt. Neugeborene überleben die ersten Tage mit Transposition der großen Arterien nur, weil sie aus der Schwangerschaft über eine besondere Form des Blutkreislaufes verfügen. Dabei handelt es sich einerseits um das Foramen ovale. Das ist ein kleines Loch zwischen den beiden Herzvorhöfen. Andererseits kommen Neugeborene mit einer kleinen Verbindung zwischen Hauptschlagader und Lungenarterie zur Welt, dem sogenannten Ductus arteriosus. Auf diesen beiden Wegen kann ein kleiner Teil des sauerstoffreichen Blutes in den Körper gelangen.

Nach der Geburt wächst das Foramen ovale allerdings schnell zu und der Ductus arteriosus verschließt sich ebenfalls. Daher ist die Operation der Transposition der großen Arterien unumgänglich und lebensrettend.

Behandlung

Standardverfahren für die Behandlung von Transpositionen der großen Arterien ist die sogenannte arterielle Switch Operation. Bei diesem herzchirurgischen Eingriff werden die beiden Arterien von den falschen Anschlussstellen getrennt und an der dafür vorgesehenen Stelle angeschlossen. Dieser Eingriff erfolgt in der Regel innerhalb der ersten Wochen nach der Geburt.

Prognose

Die Erfolgsaussichten der arteriellen Switch Operation sind überaus gut. In mehr als 95 Prozent der Fälle wachsen die Kinder ohne nennenswerte Einbußen an Lebensqualität heran. Selbst die Nachsorge beschränkt sich auf wenige regelmäßige kardiologische Kontrollen.

In etwa der Hälfte der Fälle zeigt sich bei den Kindern eine leichte Verzögerung der geistigen und körperlichen Entwicklung, die durch entsprechende Förderung aber auszugleichen ist.

Weitere angeborene Herzfehler

Autor: Charly Kahle

Stand: 16.08.2019