Sarkoidose | Lungensarkoidose

Sarkoidose zählt zu den seltenen Erkrankungen. Bei ihr bilden sich abgekapselte Gewebeknoten, sogenannten Granulome. Am häufigsten sind Granulome in der Lunge. Lungensarkoidose kann leicht verlaufen, aber auch lebensbedrohlich. Lesen Sie mehr über Symptome, Ursachen und Behandlung von Sarkoidose.

Synonyme

Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit, Boeck-Krankheit, Morbus Boeck, Lungensarkoidose, Löfgren-Syndrom (Akute Sarkoidose)

Definition: Was ist Sarkoidose?

Lungensarkoidose

Sarkoidose ist eine Autoimmunerkrankung, die zu den seltenen Erkrankungen zählt (Orphan Diseases). Eine andere Bezeichnung für Sarkoidose ist Morbus Boeck oder Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit. Die Erkrankung kann viele Organsysteme befallen und äußert sich von Mensch zu Mensch anders. Am häufigsten ist die Lungensarkoidose.

Wo zeigt sich Sarkoidose?

Ein typisches Symptom haben alle Formen der Sarkoidose gemeinsam. Im Körper bilden sich knotenähnliche Gewebeveränderungen und Wucherungen. Diese sogenannten Granulome können im ganzen Körper auftreten. Mediziner sprechen von einer entzündlichen granulomatösen Systemerkrankung. Ort und Ausprägung der Granulome entscheiden darüber, welche Beschwerden Sarkoidose verursacht.

In nahezu 90 Prozent bilden sich die Granulome in der Lunge. Solch eine Lungensarkoidose ist meist chronisch, nur etwa 5 Prozent der Betroffenen haben eine akute Form. Die akute Lungensarkoidose kann folgenlos ausheilen, aber auch mit dem Verlust der Lungenfunktion enden (Lungenfibrose).

Da sich Granulome in allen Organen bilden können, ist Sarkoidose eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung. Etwa 6 bis 8 Prozent der Erkrankungen verlaufen tödlich, meist durch Herzversagen oder Lungenversagen.

Was sind Granulome?

Granulome sind kleine knötchenartige, manchmal auch körnige Gewebeveränderungen. Sie entstehen vor allem, wenn das Immunsystem echte oder vermeintliche Bedrohungen bekämpft. Beispielsweise umschließen Fresszellen (Makrophagen) Bakterien oder andere Zellen, die das Immunsystem anders nicht ausschalten kann. Im Zuge der damit einhergehenden Entzündungsreaktion bilden sich die Knötchen oder Körnchen. Nach Abklingen der Entzündungsreaktion können narbige Veränderungen oder Körnchen zurückbleiben, die vor allem abgestorbene Immunzellen wie Fresszellen und Lymphozyten (eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen, Leukozyten) sowie Hautzellen enthalten.

Sarkoidose: Häufigkeit

Die Häufigkeit von Sarkoidose wird in der aktuellen Literatur (siehe Quellen) weltweit mit 20 bis 40 Fällen pro 100.000 Menschen angegeben. Damit zählt Morbus Boeck zu den seltenen Erkrankungen (Orphan Diseases). Es gibt aber eine breite Streuung nach Alter, Geschlecht und Herkunft. In Europa schwankt die Häufigkeit zwischen einem und 64 Fällen je 100.000 Einwohner. Nach Angaben der Deutschen Sarkoidose-Vereinigung (siehe Quellen) liegt die Zahl der Erkrankten in Deutschland bei etwa 40.000.

Sarkoidose ist bei Frauen etwas häufiger als bei Männern. Der Häufigkeitsgipfel für die Erstdiagnose liegt nach dem 40. Lebensjahr. Nichtsdestotrotz kann Sarkoidose in jedem Lebensalter ausbrechen.

In der EU gelten Krankheitsbilder als selten, wenn die Erkrankung bei nicht mehr als 5 von 10.000 auftritt. Es gibt seltene Erkrankungen, für die sich in ganz Deutschland nur eine Handvoll Betroffene findet.

Sarkoidose: Symptome

Sarkoidose verläuft in vielen Fällen leicht und kommt irgendwann von selbst zum Stillstand. Viele Menschen bemerken nicht einmal, dass sich Granulome gebildet haben, insbesondere dann, wenn die inneren Organe befallen sind. In mehr als 90 Prozent der Fälle ist die Lunge betroffen. Am offenkundigsten sind Hautveränderungen durch Sarkoidose. Granulome bilden sich mitunter aber auch in Augen, Herz, Leber, Lymphknoten, Nervensystem.

Symptome von akuter Sarkoidose

Sarkoidose verläuft akut oder chronisch. Die akuten Verläufe machen allerdings nur 5 Prozent aller Fälle aus. Eine Unterform der akuten Sarkoidose ist das Löfgren-Syndrom mit Lymphknotenschwellungen an der Lungenwurzel auf beiden Seiten, rötlich-violetten Knoten der Haut (vorwiegend an den Unterschenkeln) sowie Gelenkentzündungen.

Da es sich bei Sarkoidose um eine den ganzen Körper betreffende (systemische) entzündliche Erkrankung handelt, sind die Symptome mitunter auch sehr allgemein. Dazu zählen:

  • Trockener Reizhusten
  • Brustschmerzen
  • Kurzatmigkeit und vorübergehende Atemnot bei körperlichen Anstrengungen
  • Fatigue (Müdigkeit)
  • Gewichtsabnahme ohne erkennbare Ursache
  • Nächtliche Schweißausbrüche (Nachtschweiß)

Symptome: Stadien der chronischen Lungensarkoidose

Lungensarkoidosen werden nach dem Röntgenbefund in 5 Schweregrade (Stadien) eingeteilt:

  • Stadium 0: Bildung von ersten Granulomen außerhalb der Lunge
  • Stadium 1: Lymphknotenschwellungen zwischen den Lungenflügeln, an Luftröhre und Bronchien – ohne Granulome im Lungengewebe
  • Stadium 2: Bildung von ersten Granulomen im Lungengewebe
  • Stadium 3: Granulome im Lungengewebe ohne gleichzeitige Lymphknotenschwellungen
  • Stadium 4: Lungenfibrose: nicht mehr umkehrbare Vernarbung des Lungengewebes

In den ersten beiden Stadien liegt die Heilungsrate für Lungensarkoidose zwischen 40 und 90 Prozent. Ab Stadium 3 sind die Heilungsaussichten gering (10 bis 20 Prozent). Im Stadium 4 sind die Folgen der Erkrankung nicht mehr heilbar.

Hautsymptome bei Sarkoidose

Bei etwa einem Viertel der Menschen mit Sarkoidose ist auch die Haut betroffen. Es bilden sich meistens zunächst Hautrötungen und rotbläuliche Flecken, meist an den Schienbeinen, manchmal auch an den Armen. Dort sind zudem oft kleine Hautknoten tastbar. Diese Hautgranulome sind häufig sehr druckempfindlich und können bei Berührungen mehr oder minder starke Schmerzen verursachen.

Weitere Symptome und Komplikationen

Ursachen: Wie entsteht Sarkoidose?

Die genaue Ursache der Sarkoidose ist nicht bekannt. Vermutlich spielen immunologische und infektiöse sowie genetische Faktoren eine Rolle, denn Morbus Boeck tritt familiär gehäuft auf. Als Auslöser der Granulome vermutet man eine Fehlfunktion des Immunsystems. Das Immunsystem reagiert dabei auf einen nicht bekannten Auslöser mit einer Entzündung, wodurch die Gewebewucherungen entstehen.

Untersuchung: Wer diagnostiziert Sarkoidose?

Erster Ansprechpartner bei einem Verdacht auf Sarkoidose sind Hausärzte bzw. Fachärzte für Lungenheilkunde (Pneumologen). Die Diagnose von Sarkoidose ist nicht einfach, da die Symptome häufig nicht charakteristisch sind. Zudem kennen Mediziner Sarkoidose zuweilen nicht, da das Krankheitsbild zu den seltenen Erkrankungen zählt.

Die für Sarkoidose typischen Granulome werden häufig als Zufallsbefund bei bildgebenden Untersuchungen der Lunge entdeckt.

Zu den diagnostischen Untersuchungsmethoden bei Verdacht auf Sarkoidose gehören:

  • Lungenfunktionstest
  • Bronchoskopie: Dabei wird ein dünner Hohlschlauch mit Kamera (Endoskop) in die Bronchien eingeführt. Dann füllt man darüber eine Kochsalzlösung ein und saugt sie wieder ab (bronchoalveoläre Lavage). In der Spülflüssigkeit lässt sich bei Sarkoidose eine bestimmte Verteilung von Immunzellen erkennen. Mitunter wird bei der Bronchoskopie auch eine Gewebeprobe entnommen (Biopsie) und unter dem Mikroskop untersucht.
  • Blutuntersuchungen: unter anderem auf erhöhte Entzündungswerte
  • Computertomografien (CT) dienen häufig dazu, die Diagnose Sarkoidose von anderen möglichen Ursachen wie Lungenkrebs, Tuberkulose oder Staublunge abzugrenzen.

Behandlung: Wer behandelt Sarkoidose?

In einigen deutschen Städten gibt es spezielle Sarkoidose-Zentren. Diese Zentren gehören in der Regel zu Universitätskliniken. In den Sarkoidose-Zentren profitieren Patienten vor allem, weil dort Mediziner aller beteiligten Fachrichtungen bereichsübergreifend zusammenarbeiten. Zudem sind die Sarkoidose-Zentren häufig in die Erforschung der Erkrankung eingebunden. Hier finden Sie eine Liste der Sarkoidose-Zentren in Deutschland.

Was hilft bei akuter Sarkoidose?

Eine ursächliche Behandlung von Sarkoidose ist nicht möglich, weil die Ursachen der Erkrankung nicht ausreichend gut bekannt sind. Die Therapie setzt daher vor allem darauf, Beschwerden zu lindern und das Fortschreiten, insbesondere eine Chronifizierung, zu vermeiden.

Akute Sarkoidosen können sehr mild verlaufen und heilen auch ohne Behandlung fast immer folgenlos ab. Mögliche Symptome wie Gelenkschmerzen, Gelenkentzündungen oder Hautentzündungen lassen sich mit entzündungshemmenden Schmerzmitteln wie Acetylsalicylsäure, Diclofenac oder Ibuprofen lindern.

Wie wird chronische Sarkoidose behandelt?

Chronische Sarkoidosen können sehr langsam voranschreiten. Und fast zwei Drittel der chronischen Sarkoidosen bilden sich ohne Therapie zurück. Dieser Spontanheilungsprozess verläuft nicht selten über mehrere Jahre. Solange Sarkoidose keine ernsten Beschwerden verursacht, kann sich die Behandlung darauf beschränken, den Krankheitsverlauf regelmäßig zu überprüfen.

Kortison: Standardtherapie bei Sarkoidose

Wenn sich Beschwerden einstellen oder verstärken, lassen sich die Symptome durch eine medikamentöse Therapie lindern. In der Standardtherapie werden kortisonhaltige Medikamente (Kortikosteroide) angewendet. Kortikosteroide hemmen das Immunsystem - und damit die Entzündungsreaktionen, die zur Bildung der Granulome führen. Zudem bewirken die Medikamente, dass Granulome sich zurückbilden.

Meistens werden die Kortikosteroide in Form von Tabletten eingenommen. Je nach Symptomen sind sie aber auch als Augentropfen, Hautsalben oder Inhalationssprays verfügbar.

Wie lange dauert die Sarkoidose-Therapie?

Die Kortisontherapie dauert in der Regel 6 bis 12 Monate. Zum Behandlungsende hin sollte die Dosierung der Kortikosteroide langsam verringert werden (Ausschleichen).

Bei besonders schweren Verläufen stehen weitere medikamentöse Therapieoptionen zur Verfügung. Dazu gehören Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken. Solche Immunsuppressiva sind beispielsweise Azathioprin und Methotrexat oder Wirkstoffe aus der Gruppe der TNF-Alpha-Blocker wie Infliximab. Zuweilen wird auch das Malaria-Mittel Chloroquin in der medikamentösen Therapie von Sarkoidose angewendet.

Prognose: Ist Sarkoidose gefährlich?

Ist Lungensarkoidose heilbar?

In den ersten beiden Stadien der Lungensarkoidose liegt die Heilungsrate zwischen 40 und 90 Prozent. Ab Stadium 3 sind die Heilungsaussichten gering (10 bis 20 Prozent). Im Stadium 4 sind die Folgen der Erkrankung nicht mehr heilbar.

Nach Angaben der Deutschen Lungenstiftung (siehe Quellen: Lungenärzte im Netz) kommt es bei 20 bis 30 Prozent der Fälle von Lungensarkoidose zu bleibenden Funktionseinschränkungen der Lunge, die aber oft nur schwach ausgeprägt sind. In 10 Prozent der Fälle endet die chronische Form mit einer Lungenfibrose und dem weitgehenden Verlust der Lungenfunktion.

Sarkoidose ist eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung. In 5 Prozent der Fälle kommt es zu tödlichen Verläufen durch Verlust der Lungenfunktion oder Herzversagen.

Akute Sarkoidosen verheilen in der Regel ohne Folgen und beeinträchtigen die Lebenserwartung nicht.

Sarkoidose: Vorbeugung

Eine Vorbeugung von Sarkoidose ist nicht möglich, da die Ursachen der Erkrankung nicht bekannt sind.

Bei Sarkoidose-Fällen in der Familie sind regelmäßige Untersuchungen empfehlenswert, um Anzeichen für Erkrankungen möglichst früh zu erkennen.

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