Pylorusstenose

Wenn Neugeborene nach jeder Mahlzeit erbrechen, sind Eltern alarmiert. Zu Recht. Hinter dem Erbrechen kann eine potenziell lebensgefährliche Verengung des Magenausgangs stecken.

Synonyme

Angeborene Verengung des Magenausgangs, Magenpförtnerkrampf, Pylorushypertrophie, Pylorusmyohypertrophie, Magenausgangsstenose, spastisches Pylorus-Syndrom, Pylorusspasmus

Definition

Baby weint beim Trinken

Eine Pylorusstenose ist eine Verengung des Magenausgangs. Der Begriff setzt sich zusammen aus den lateinischen Worten für Verengung (Stenose) und Magenpförtner (Pylorus). Die Erkrankung betrifft vor allem Säuglinge im Alter zwischen 2 und 10 Wochen.

Der Magenpförtner ist ein Muskel am Übergang von Magen und Zwölffingerdarm. Bei einer Pylorusstenose gelangt der Mageninhalt wegen einer anhaltenden Verkrampfung des Magenpförtners nicht in den Darm. Die unmittelbare Folge ist schwallartiges Erbrechen nach jeder Mahlzeit. Durch das Erbrechen werden die Neugeborenen nicht ausreichend mit Flüssigkeit, Nahrung und Mineralstoffen versorgt. Das kann innerhalb kurzer Zeit zu lebensgefährlichen Komplikationen wie Austrocknung und Blutübersäuerung mit einer Entgleisung des Stoffwechsels führen (siehe Symptome).

Die Ursachen von Pylorusstenosen sind weitgehend unbekannt. Die Therapie hingegen ist sehr gut eingeführt. Bei einem operativen Eingriff wird der Magenausgang geweitet. Schon Stunden nach dem Eingriff können Säuglinge wieder trinken - und verdauen. Spätfolgen von Pylorusstenosen sind nicht bekannt.

Häufigkeit

In Deutschland werden jährlich etwa 2.000 Kinder wegen einer Pylorusstenose operiert. Das entspricht etwa 2,5 Neuerkrankungen pro 1.000 Geburten und Jahr. Jungen kommen etwa 4 Mal häufiger als Mädchen mit der Veranlagung für einen Magenpförtnerkrampf zur Welt. Dabei sind erstgeborene Jungen am meisten betroffen.

Symptome

Die Symptome von Pylorusstenose zeigen sich vor allem bei Neugeborenen. Sie beginnen meist in der 2. Lebenswoche, können aber auch erst nach ca. 10 Wochen einsetzen. Im Fall einer angeborenen Pylorusstenose ist nach der 10. Woche nicht mehr mit der Symptomatik zu rechnen.

Das charakteristische Symptom von Pylorusstenose ist schwallartiges Erbrechen kurz nach Mahlzeiten. Die Mahlzeit wird dabei teilweise oder nahezu vollständig erbrochen. In der Regel verstärken sich die Brechanfälle mit jeder Mahlzeit. Und auch die Abstände zwischen Mahlzeit und Erbrechen werden immer kürzer. Typischerweise enthält das Erbrochene keine Galle.

Unmittelbar nach dem Essen fallen gesteigerte Darmbewegungen auf, die oft deutlich an der Bauchoberfläche zu sehen sind. Manchmal ist der verdickte Magenpförtner zu tasten. Mit anhaltender Dauer findet sich infolge der Magenschleimhautreizung mitunter Blut im Erbrochenen. Zudem setzen die Kinder sogenannte Hungerstühle ab. In der Windel findet sich dann nur sehr kleinen Stuhlmengen.

Durch die Mangelversorgung infolge des Erbrechens verlieren die Kinder schnell an Gewicht. Auch sonst ist ihnen der Mangel förmlich ins Gesicht geschrieben. Eingesunkene Augen und Falten verleihen dem kindlichen Gesicht einen sorgenvollen Ausdruck. Die Kinder sind außerdem ständig hungrig und unzufrieden. Mit anhaltender Krankheitsdauer werden sie immer lethargischer.

Nachlassendes Erbrechen im Verlauf der Erkrankung ist kein Symptom der Verbesserung. Es deutet vielmehr darauf hin, dass die Kinder so schwach werden, dass sie nicht einmal erbrechen oder weinen können.

Komplikationen

Ohne rechtzeitige Behandlung verschlimmern sich die Symptome. Durch den Flüssigkeitsverlust trocknen die Kinder zunächst immer weiter aus (Dehydrierung). Noch deutlicher wirkt sich der stete Mangel an Vitaminen, Mineralstoffen und Elektrolyten aus. Dieser Mangel führt zu einer Stoffwechselentgleisung, der metabolischen Alkalose. Dabei steigt der pH-Wert des Blutes an und das Blut wird immer basischer. Infolge der Alkalose nehmen die Zellen mehr Kalium aus dem Blut auf und die Blutkaliumkonzentration sinkt. Ohne Therapie verläuft die metabolische Alkalose tödlich.

Ursachen

Die genauen Ursachen von angeborenen Pylorusstenosen sind nicht bekannt. In den meisten Fällen wird die fehlerhafte Funktion des Magenpförtners wohl vererbt. Jedenfalls tritt die angeborene Variante der Pylorusstenose familiär gehäuft auf.

Sehr selten erkranken Erwachsene an einer krampfhaften Verengung des Magenausgangs. In diesen Fällen handelt es sich ausschließlich um erworbene Pylorusstenosen. Das bedeutet, dieser Erkrankungen entstehen beispielsweise durch Entzündungen, Geschwüre oder Krebserkrankungen von Magen oder Zwölffingerdarm oder eine Operation im Magen-Darm-Trakt. Allerdings scheint auch bei der erworbenen Pylorusstenose die genetische Veranlagung eine Rolle zu spielen. Denn auch bei dieser Form der Magenpförtnerverengung sind Männer deutlich häufiger betroffen als Frauen.

Wie entstehen die Symptome von Pylorusstenose

Der Magenpförtner (Pylorus) ist ein Muskel am Übergang vom Magen in den Zwölffingerdarm. Er hat die Aufgabe, einerseits den Speisebrei in den Darm zu lassen und andererseits ein Rückfließen des Speisebreis in den Magen zu verhindern. Bei einer Pylorusstenose kommt es immer wieder zu Verkrampfungen des ringförmigen Magenpförtner-Muskels. Dadurch gelangt nur ein kleiner Teil des Speisebreis in den Darm. Der große Rest wird reflexartig in einem Schwall erbrochen. Je länger der Magenpförtner-Muskel krampft, umso dicker wird der Muskel. In der Folge gelangt immer weniger Nahrungsbrei in den Darm. Das erklärt, warum das Erbrechen erst Tage oder Wochen nach der Geburt einsetzt und die Symptome der Pylorusstenose im Verlauf immer stärker werden.

Untersuchung

Die Verdachtsdiagnose Pylorusstenose stellen Ärzte in der Regel schon anhand der offenkundigen Symptome. Da aber auch eine Vielzahl von anderen Erkrankungen wie Nahrungsmittelunverträglichkeiten, Darmanomalien, Infektionen oder Stoffwechselstörungen starkes Erbrechen auslösen können, wird die Diagnose mit einer Ultraschalluntersuchung (Sonografie) abgesichert. Mit dem Ultraschall lässt sich der Magenpförtner genau vermessen. Ab einer Wanddicke von 4 mm liegt eine behandlungsbedürftige Verengung des Magenausgangs vor.

Bei unklaren Diagnosen kann eine Röntgenaufnahme (auch mit Kontrastmittel) helfen, den Befund einer Pylorusstenose zu sichern. Zudem wird der Arzt Elektrolyte, Mineralstoffe und den Säure-Basen-Haushalt überprüfen, um eine mögliche Stoffwechselentgleisung zu korrigieren.

Bei erworbenen Pylorusstenosen werden häufig Magenspiegelungen (die sogenannte Oesophago-Gastro-Duodenoskopie, kurz ÖGD) und Kernspintomografien eingesetzt, um die ursächliche Erkrankung zu ermitteln.

Behandlung

Neugeborene mit Pylorusstenose werden in der Regel nicht unmittelbar nach Einsetzen der ersten Symptome ins Krankenhaus eingewiesen. Daher sind die meisten Kinder zum Zeitpunkt einer stationären Aufnahme schon mehr oder minder stark ausgetrocknet (dehydriert). In einigen Fällen zeigen sich bereits erste Anzeichen einer metabolischen Alkalose. Daher beginnt die Therapie von Pylorusstenosen häufig damit, den Mangel an Flüssigkeit und Elektrolyten auszugleichen. Dazu werden entsprechende Lösungen per Tropf gegeben. Zudem können krampflösende Medikamente wie Mebeverin und Butylscopolamin helfen, den verkrampften Magenpförtner zu entlasten.

Operation der Pylorusstenose: Pyloromyotomie

Wenn die Kinder sich stabilisiert haben, wird der Magen über eine Magensonde entleert. Das soll sicherstellen, dass bei der anschließenden Operation kein Mageninhalt in die Luftröhre gelangt.

Bei dem chirurgischen Eingriff, der Pyloromyotomie, wird der verdickte Magenpförtner längs geteilt und das überschüssige Muskelgewebe entfernt. Dadurch vergrößert sich der Durchmesser der Öffnung so weit, dass der Nahrungsbrei wieder in den Darm gelangen kann.

Die Pyloromyotomie erfolgt für gewöhnlich in Zentren mit einer Kinderchirurgie. Je nach Klinik und Allgemeinzustand der kleinen Patienten bieten sich unterschiedliche Verfahren an. In einigen Fällen wird der Bauchraum für die Pyloromyotomie mit einem großen Schnitt geöffnet (Laparotomie). Sehr oft wird der Muskel aber auch bei einem minimal-invasiven Eingriff operiert. In diesen Fällen führt der Operateur durch einen kleinen Schnitt in der Bauchdecke ein Endoskop mit Kamera und chirurgischen Instrumenten an den Operationsort.

Bei erworbenen Pylorusstenosen wird die zugrunde liegende Erkrankung behandelt. Mitunter müssen dabei Magen, Zwölffingerdarm oder Bauchspeicheldrüse ganz oder teilweise entfernt werden.

Konservative Therapie

Wenn eine Operation aus gesundheitlichen Gründen nicht möglich, lässt sich eine Pylorusstenose auch konservativ behandeln. Dieses Therapiekonzept setzt darauf, den Pförtner-Muskel möglichst wenig zu reizen. Dazu erhalten die Kinder nur noch sehr kleine Mahlzeiten, die allerdings bis zu 12 Mal täglich. Gleichzeitig sollen die Kinder mit einem hoch gelagerten Oberkörper schlafen. Bei Bedarf erhalten sie zudem krampflösende Medikamente. Der größte Nachteil der konservativen Behandlung: Sie dauert mitunter mehrere Wochen und mehrt so die Risiken einer Mangelversorgung, die wiederum ausgeglichen werden muss. Daher hat sich die Pyloromyotomie als Standardtherapie der Pylorusstenose etabliert.

Prognose

Die Pyloromyotomie ist ein sehr gut erprobtes und bewährtes Verfahren zur Behandlung der Pylorusstenose. In der Regel dürfen die Kinder schon wenige Stunden nach dem Eingriff trinken – und behalten die Nahrung auch bei sich. Kommt es doch erneut zu Erbrechen, schaffen kleinere Mahlzeiten schnell Abhilfe. Nur sehr selten ist ein zweiter Eingriff notwendig. Das Risiko einer erneuten Pylorusstenose ist verschwindend klein.

Je früher die Therapie der Pylorusstenose beginnt, umso geringer ist das Sterberisiko. Angeborene Pylorusstenosen verlaufen nur in 1 Prozent der Fälle tödlich. In der Regel ist dafür ein sehr später Behandlungsbeginn verantwortlich.

Vorbeugung

Einer Pylorusstenose lässt sich nicht vorbeugen. Eltern können aber viel dafür tun, dass die Erkrankung schnell erkannt und behandelt wird. Schwallartiges Erbrechen und auffällige Verhaltensveränderungen bei Neugeborenen sollten grundsätzlich ärztlich untersucht werden.

Autor: Charly Kahle

Stand: 14.09.2017

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