Narkolepsie

Synonyme

Schlafkrankheit

Überblick: Was ist Narkolepsie?

Narkolepsie ist eine chronische Erkrankung des Nervensystems. Sie wird auch als Schlafkrankheit bezeichnet. Menschen mit Narkolepsie schlafen unvermittelt ein, ohne sich dagegen wehren zu können. Grund daher ist eine unzureichende Regulierung des Schlafes im Gehirn. Mediziner unterscheiden nach Symptomatik und Ursache zwei Typen der Schlafkrankheit: Narkolepsie Typ 1 (klassische Narkolepsie) und Narkolepsie Typ 2. Einzelheiten in den Abschnitten Symptome und Ursachen weiter unten.

Symptome: Hauptsymptome von Narkolepsie sind ungewollte Schlafanfälle (Schlafattacken) und meist stark ausgeprägte Tagesschläfrigkeit. Bei Typ-1-Narkolepsie kommen sogenannte Kataplexien hinzu: Als Kataplexie bezeichnen Mediziner kurzfristiges und nicht steuerbares Erschlaffen von bestimmten Muskelgruppen. Der Spannungsverlust der Muskeln kann den ganzen Körper betreffen, aber auch auf kleine Muskelgruppen beschränkt sein (siehe Symptome). Bei Narkolepsie Typ 2 fehlen die Kataplexien.

Ursachen: In den meisten Fällen (90 Prozent) wird Narkolepsie durch einen Mangel des Botenstoffs Orexin (früher Hypocretin genannt) im Gehirn verursacht. Orexin hat unter anderem Einfluss auf den Schlafrhythmus.

Behandlung: Narkolepsie kann mit wachheitsfördernden Medikamenten (Stimulanzien) behandelt werden. Eine Verhaltenstherapie kann die Schlafqualität verbessern und bei der Bewältigung psychischer Folgen der Erkrankung (Stress, Depressionen) helfen.

Prognose: Narkolepsie ist nicht heilbar. Die Schlafkrankheit bleibt in der Regel lebenslang bestehen. Mit zunehmendem Lebensalter bessern sich jedoch oft die Symptome.

Häufigkeit: Wie viele Menschen haben Narkolepsie?

Narkolepsie ist eine seltene Erkrankung. Etwa 26 bis 50 von 100.000 Menschen leiden an Narkolepsie. Damit ergibt sich für Deutschland eine Zahl von bis zu 42.000 Menschen mit Narkolepsie. Mediziner gehen allerdings zusätzlich von einer Dunkelziffer nicht diagnostizierter Fälle aus.

Narkolepsie kann in fast jedem Lebensalter beginnen. Erkrankungsgipfel liegen im Alter von 10 bis 20 Jahren sowie zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr.

Symptome: Wie äußert sich Narkolepsie?

Wichtigstes Symptom der Narkolepsie ist die ausgeprägte Tagesschläfrigkeit mit ungewolltem, oft mehrmals täglich auftretendem Einschlafen. Die Schlafanfälle können einige Minuten bis zu einer Stunde dauern. Monotone Situationen verstärken die Schlafneigung.

Was ist Narkolepsie mit Kataplexie?

In 80 bis 90 Prozent der Fälle von Narkolepsie treten zusätzlich zur Tagesschläfrigkeit sogenannte Kataplexien auf. Dabei handelt es sich um ein plötzliches, bei vollem Bewusstsein auftretendes Erschlaffen von einzelnen Muskelgruppen. Dieser Zustand dauert üblicherweise einige Sekunden bis wenige Minuten. Je nachdem, welche Muskeln betroffen sind, können Kataplexien zum Hängen des Kopfes, Fallenlassen von Gegenständen, zu Stimmverlust oder Stürzen führen. Kataplexien bei Narkolepsie werden durch starke Gefühlsregungen ausgelöst. Die häufigsten Auslöser sind Freude, Ärger, Aufregung und Überraschung.

Weitere Symptome von Narkolepsie

Schlaflähmung: Etwa die Hälfte der Menschen mit Narkolepsie leidet an Schlaflähmung. Dabei kommt es beim Aufwachen zu Episoden, in denen die Betroffenen wach sind, sich aber nicht bewegen oder sprechen können. Schlaflähmungen können bis zu zehn Minuten dauern und sind häufig von starker Angst begleitet.

Halluzinationen: Ebenfalls etwa die Hälfte der Betroffenen erlebt beim Einschlafen oder Aufwachen sehr realistische Wachträume, in denen sich Wahrnehmungen der Umgebung mit Trauminhalten vermischen. Mediziner sprechen von hypnagogen oder hypnopompen Halluzinationen.

Gestörter Nachtschlaf: Menschen mit Narkolepsie schlafen nachts oft schlecht, wachen häufig auf und können schwer wieder einschlafen.

Automatisches Verhalten: Wenn Menschen mit Narkolepsie von Schläfrigkeit überwältigt werden, setzen sie Handlungen, mit denen sie gerade beschäftigt waren, im Halbschlaf oft unbewusst weiter fort. Gefährliche Situationen werden nicht bewusst wahrgenommen, was zu Unfällen führen kann. An die Zeit des automatischen Verhaltens besteht keine Erinnerung.

Häufige Folgen von Narkolepsie

Die Lebensqualität von Menschen mit Narkolepsie ist oft deutlich vermindert. Ständige Müdigkeit und Schlafanfälle beeinträchtigen die Leistungsfähigkeit in Bildung, Beruf und Alltag. Die Symptome treffen bei Mitmenschen häufig auf Unverständnis und werden für die Betroffenen deshalb noch unangenehmer und belastender.

Psychischer Stress in Beruf und Familie kann die Symptome der Narkolepsie verstärken und überdies zu psychischen Auffälligkeiten wie Wesensveränderungen, auffälliger Teilnahmslosigkeit und Depressionen führen. Einschlafen, Kataplexien und automatisches Verhalten stellen zudem eine Unfallgefahr dar.

Wie beginnt Narkolepsie?

Erste Anzeichen einer Narkolepsie sind meist Tagesschläfrigkeit und Schlafanfälle in monotonen Situationen. Kataplexien kommen oft später hinzu, manchmal auch erst nach mehreren Jahren.

Ursachen von Narkolepsie

Narkolepsie entsteht in der Regel durch einen Mangel des Botenstoffs Orexin. Dieses Hormon wurde früher als Hypocretin bezeichnet. Orexin reguliert unter anderem den Schlafrhythmus.

Narkolepsie Typ 1 und Typ 2

Bei bis zu 95 Prozent der Narkoleptiker enthält die Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit kaum oder gar kein Orexin (Hypocretin). Durch Orexin-Mangel verursachte Schlafkrankheit mit Muskelerschlaffungen (Kataplexien) bezeichnen Mediziner als Typ1-Narkolepsie. Bei Typ2-Narkolepsie gibt es keine Muskelerschlaffungen. Zudem ist die Hypocretin-Konzentration in der Rückenmarksflüssigkeit bei 80 bis 90 Prozent der Fälle normal. Die genaue Ursache von Typ2-Narkolepsie ist nicht bekannt. Manchmal ist der Typ 2 aber nur eine Vorstufe des Typs 1, bei dem sich Orexin-Mangel und Kataplexien noch ausbilden.

Der Orexinmangel bei Narkolepsie Typ 1 ist meist Folge der Zerstörung der Orexin-bildenden Zellen im Gehirn. Am häufigsten geschieht das durch Autoimmunprozesse, bei denen das Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift. Aber auch Verletzungen, Ischämien durch einen Schlaganfall, Gehirntumoren oder Umweltgifte (Toxine) können die Orexin-bildenden Zellen schädigen.

Ist Narkolepsie eine Autoimmunerkrankung?

Nach heutigem Kenntnisstand ist Narkolepsie in vielen Fällen eine Autoimmunerkrankung: Der Körper bildet Antikörper gegen Bestandteile der Orexin-bildenden Zellen. Dies führt dazu, dass das Immunsystem diese Zellen angreift und zerstört.

Ist Narkolepsie angeboren?

Forscher halten es für wahrscheinlich, dass eine Neigung zu Narkolepsie angeboren ist: Bei fast allen Narkoleptikern ist eine bestimmte genetische Variante des sogenannten HLA-Systems nachweisbar. Das HLA-System ist eine Reihe von Genen, die an der Regulation des Immunsystems beteiligt sind. Die Variante führt wahrscheinlich zu einer verstärkten Neigung zur Bildung von Antikörpern gegen Orexin-bildende Zellen. Sie tritt auch bei Menschen ohne Narkolepsie auf, ist dort aber seltener.

Ist Narkolepsie erblich?

Die Neigung zu Narkolepsie ist wahrscheinlich erblich. Vermutlich kommen aber noch Faktoren hinzu, die letztlich zum Ausbruch der Krankheit führen. Grippe oder Streptokokkeninfektionen gelten in der medizinischen Fachwelt als mögliche Auslöser der Autoimmunreaktion. Eine familiäre Häufung von Narkolepsie-Fällen findet sich bei nur etwa 10 Prozent der Erkrankten.

Narkolepsie und der Impfstoff Pandemrix gegen Schweinegrippe

In den Jahren 2009 und 2010 führten Impfungen mit dem Impfstoff Pandemrix gegen die neue Influenza-Variante A/H1N1 (Schweinegrippe) europaweit zu einem Anstieg der Fallzahlen von Narkolepsie. Unter den mehr als 30 Millionen Geimpften wurden etwa 1.300 neu aufgetretene Narkolepsie-Fälle bekannt. Betroffen waren überwiegend Kinder und Jugendliche. Aber auch einige Erwachsene erkrankten.

Nach heutigem Kenntnisstand löste der Impfstoff die Erkrankung durch eine sogenannte „molekulare Mimikry“ (molekulare Nachahmung) aus: Pandemrix stimulierte die Bildung von Antikörpern, die nicht nur gegen das Grippevirus, sondern vermutlich auch gegen ähnlich strukturierte Orexin-Bindestellen (Rezeptoren) im Gehirn gerichtet waren.

Studiendaten aus China legen nahe, dass auch eine Infektion mit der Schweinegrippe eine Narkolepsie auslösen kann.

Diagnose: Wie stellt man Narkolepsie fest?

Die Diagnose von Narkolepsie ist aufwendig. Dazu gehören unter anderem Untersuchungen des Schlafes in einem Schlaflabor, Schlaftagebücher und zahlreiche Untersuchungen, um die Ursachen von Müdigkeit und Schlafattacken von anderen Erkrankungen abzugrenzen.

Fragebögen und Schlaftagebuch

Für den Nachweis von Narkolepsie wird Ihr Arzt Sie bitten, Tagesmüdigkeit, Schlafanfälle und nächtliche Schlafqualität zu dokumentieren. In Fragebögen oder einem Schlaftagebuch halten Sie täglich fest, wie Sie geschlafen haben und ob Schlaflähmungen, Halluzinationen, Tagesmüdigkeit, Schlafanfälle und/oder Kataplexien aufgetreten sind.

Schlaflabor: Polysomnografie und Multiple Sleep Latency Test

Zur Diagnostik der Narkolepsie gehört meist auch eine Untersuchung im Schlaflabor, die sogenannte Polysomnografie. Sie liefert ein genaues Bild der Schlafkontinuität und Schlafarchitektur (Aufeinanderfolge der verschiedenen Schlafstadien). Die Ergebnisse helfen dabei, Narkolepsie von anderen den Schlaf betreffenden Erkrankungen zu unterscheiden. Die Polysomnografie umfasst die Aufzeichnung von:

• Gehirnströmen (Elektroenzephalogramm – EEG)
• Muskelaktivität (Elektromyelogramm – EMG)
• Herzschlag (Elektrokardiogramm – EKG)
• Augenbewegungen (Elektrookulogramm – OEG)
• Atmung
• Sauerstoffsättigung des Blutes
• Schnarchgeräuschen

Zudem gibt es Untersuchungen der Schlafneigung am Tag: Der sogenannte Multiple Sleep Latency Test (das bedeutet so viel wie mehrfache Messung der Einschlafzeit) misst die bei Narkoleptikern erheblich verkürzte Einschlafzeit und weitere Anomalien beim Tagschlaf.

Weitere Untersuchungen bei Narkolepsie

Mitunter wird die Orexin-Konzentration in der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) gemessen.  Kopfverletzungen, Schlaganfälle oder Raumforderungen im Gehirn (beispielsweise Tumoren) können Narkolepsie verursachen (sekundäre Narkolepsie). Daher wird bei einem entsprechenden Verdacht die Diagnose durch eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns gesichert.

Narkolepsie ist nicht zu verwechseln mit der Afrikanischen Schlafkrankheit (Afrikanische Trypanosomiasis). Bei der Afrikanischen Schlafkrankheit handelt es sich um eine von Tsetse-Fliegen übertragene Infektion. Ausführliche Informationen: Afrikanische Schlafkrankheit

Behandlung: Was hilft bei Narkolepsie?

Narkolepsie wird oft mit einer Kombination aus Medikamenten und Verhaltenstherapie behandelt.

Welcher Arzt bei Narkolepsie?

Bei Verdacht auf Narkolepsie wenden Sie sich am besten an Ihren Hausarzt. Bedarfsweise werden Sie dann an einen Facharzt für Schlafmedizin oder an einen Neurologen überwiesen. Falls eine begleitende Verhaltenstherapie sinnvoll ist, erhalten Sie eine Überweisung an spezialisierte Psychotherapeuten.

Was für Medikamente bei Narkolepsie?

Narkolepsie wird vor allem mit anregenden Medikamenten (Stimulanzien), behandelt. Nicht selten werden dabei mehrere Wirkstoffe miteinander kombiniert. Mittel der ersten Wahl sind:

• Modafinil gegen Tagesmüdigkeit, wird in der Regel morgens und mittags eingenommen
• Natrium-Oxabat gegen Tagesmüdigkeit, Schlaflähmungen, Einschlaf-Halluzinationen und Kataplexien, wird in der Regel abends und nachts eingenommen
• Pitolisant gegen Tagesmüdigkeit und Kataplexien, wird in der Regel morgens eingenommen

Als Stimulanzien verwendet werden weiterhin Methylphenidat (Markenname: Ritalin, auch gegen ADHS eingesetzt), Ephedrin und Dextroamphetamin. Gegen Kataplexien, Schlaflähmungen und Einschlaf-Halluzinationen sind auch einige Antidepressiva wirksam.

Nebenwirkungen von Narkolepsie-Medikamenten

Mehrere der bei Narkolepsie eingesetzten Stimulanzien haben Nebenwirkungen auf Herz, Kreislauf, Leber und Psyche. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind nötig, um schädliche Wirkungen rechtzeitig zu erkennen und gegebenenfalls Dosierungen anzupassen oder Medikamente auszutauschen.

Koffein: Kaffee und andere Quellen von Koffein helfen auch Narkoleptikern beim Wachbleiben. Koffein kann sinnvoll sein, um die Abhängigkeit von nebenwirkungsreicheren Stimulanzien zu reduzieren.

Verhaltenstherapie bei Narkolepsie

In leichten Fällen von Narkolepsie sind Beratung und Aufklärung durch den behandelnden Neurologen oder Schlafmediziner meist ausreichend. Bei ausgeprägter Tagesmüdigkeit und stark gestörtem Nachtschlaf kann die Begleitung durch einen Verhaltenstherapeuten helfen, um folgende Ziele zur Verbesserung der Lebensqualität zu erreichen:

• Sinnvolle Tagschlafstrategie entwickeln, die Einschlafanfälle minimiert
• Nächtliche Schlafhygiene verbessern
• Krankheit annehmen und mit ihren Folgen besser umgehen

Ausführliche Informationen über schlafförderndes Verhalten, Schlafhygiene und den Umgang mit Schlafstörungen finden Sie im Ratgeber Schlaf.

Prognose: Ist Narkolepsie heilbar?

Narkolepsie ist eine chronische Erkrankung, die nicht heilbar ist und in der Regel ein Leben lang anhält. Mit zunehmendem Lebensalter kommt es aber oft zu einer Besserung der Symptome: Speziell Kataplexien werden dann deutlich seltener. Die Tagesmüdigkeit bleibt jedoch fast immer bestehen.

Kann man mit Narkolepsie arbeiten?

Grundsätzlich spricht nichts dagegen, mit Narkolepsie in einem Beruf zu arbeiten, in dem Tagesmüdigkeit und Schlafanfälle kein Sicherheitsproblem darstellen. Tatsächlich schränkt die Tagesmüdigkeit die Leistungsfähigkeit von Menschen mit Narkolepsie jedoch recht stark ein. Das Verständnis dafür ist in der Arbeitswelt oft nicht besonders ausgeprägt. Daher sind Arbeitslosigkeit und Frühberentung bei Menschen mit Narkolepsie häufiger als in der Allgemeinbevölkerung. Trotzdem ist die Mehrheit der Narkoleptiker berufstätig: Laut einem Fachartikel, der die Ergebnisse mehrerer diesbezüglicher Untersuchungen zusammenfasst, arbeiten 69 Prozent der befragten Menschen mit Narkolepsie (450 von 643). Befragte berichteten allerdings auch von Problemen wie Unfällen, niedriger Produktivität, Entlassungen und häufigen Jobwechseln.

Ist Narkolepsie tödlich?

Narkolepsie ist nicht tödlich. Die durchschnittliche Lebenserwartung von Menschen mit Narkolepsie ist nicht herabgesetzt.