Synonyme

interstitielle Lungenerkrankungen, Pneumokoniose, idiopathische interstitielle Pneumonie

Definition

Mann arbeitet mit Schutzmaske

Die Lungenfibrose ist keine eigenständige Erkrankung, sondern vielmehr eine Veränderung des Lungengewebes und der umliegenden Blutgefäßen, die mit einem zunehmenden Funktionsverlust der Lungen einhergeht. Dieser Funktionsverlust entsteht, weil sich immer mehr Lungengewebe bindegewebsartig verändert und die Lungenbläschen (Alveolen) gewissermaßen erstickt. Gleichzeitig verlieren die Lungenflügel mehr und mehr die Elastizität, um sich beim Einatmen aufzublähen. Dadurch verursacht Lungenfibrose eine chronische Atemnot mit Sauerstoffmangel, die letztlich tödlich verläuft. Der Verlauf der Erkrankung lässt sich mitunter verlangsamen. Heilbar ist Lungenfibrose bislang nicht.

Häufigkeit

Genaue Angaben zur Häufigkeit von Lungenfibrosen in Deutschland gibt es nicht. Die mit Abstand häufigste Form der Erkrankung hierzulande ist die idiopathische Lungenfibrose. Nach Schätzungen von Experten liegt die Neuerkrankungsrate pro Jahr für IPF bei bis zu 10 Fällen auf 100.000 Einwohner.

Viele Erkrankungen im Zusammenhang mit Lungenfibrose sind so selten, dass sie zu den seltenen Erkrankungen (Orphan Diseases) gezählt werden.

Symptome

Lungenfibrosen bleiben häufig über viele Jahre unbemerkt, weil die Lunge den Verlust an funktionierenden Lungenbläschen und Bronchien lange ausgleichen kann. Am Beginn des symptomatischen Verlaufs stehen Atembeschwerden, die sich zunächst vor allem bei körperlicher Anstrengung bemerkbar machen. Später treten Symptome wie Kurzatmigkeit und Luftnot auch in Ruhe auf. In der Regel verschlechtert sich die Symptomatik fortlaufend. Husten und eine beschleunigte flache Atmung sind weitere Anzeichen von Lungenfibrose. Der Mangel an Sauerstoff schränkt die körperliche Leistungsfähigkeit in der Regel stark ein. Typische sichtbare Anzeichen von fortgeschrittener Lungenfibrose sind blau gefärbte Lippen und Finger. Diese Zyanose ist eine Folge des Sauerstoffmangels. Das gilt ebenso für die sogenannten Trommelschlegelfinger (kolbenförmige Fingerenden) und auffällig gewölbte Fingernägel (Uhrglasnägel).

Ursachen

Es gibt mehr als 200 Ursachen für Lungenfibrose beziehungsweise sogenannte fibrosierende Lungenerkrankungen. Gemeinsam ist allen Formen, dass sich das Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen sowie der umliegenden Lungenblutgefäße und Bronchien immer weiter vermehrt. Diese Gewebe bezeichnen Mediziner als Interstitium.

Infolge eines Entzündungsprozesses verhärtet und vernarbt das Interstitium zunehmend. Das hat zwei Folgen: Einerseits werden die Lungenbläschen gewissermaßen erstickt, andererseits können die Lungenflügel sich beim Einatmen immer weniger aufblähen. Dadurch gelangt weniger Sauerstoff in die Lunge. Und dieses verminderte Sauerstoffvolumen kann darüber hinaus von den Lungenbläschen immer schlechter aufgenommen und abgegeben werden.

Wie es zu dem Entzündungsprozess ist bislang nicht eindeutig geklärt. Jüngste Studien legen nahe, dass die Entzündungsreaktion auf der Oberfläche der Lungenbläschen beginnt.

Neben Entzündungen können auch Medikamente eine Lungenfibrose fördern. Insbesondere stehen die Wirkstoffe Amiodaron, Bleomycin und Busulfan unter Verdacht, eine bindegewebige Lungenveränderung zu verursachen. Weitere Ursachen einer Lungenfibrose sind das Einatmen von Fasern wie Asbest und Staubteilchen wie Quarzstäube, allergische Reaktionen sowie eine Strahlentherapie.

Behandlung

Lungenfibrose ist nicht heilbar. Einmal verlorenes Lungengewebe lässt sich nicht reaktivieren. Ohne Behandlung verläuft Lungenfibrose tödlich. Bei einem rechtzeitigen Behandlungsbeginn lässt sich der Verlauf der durch eine medikamentöse Therapie verlangsamen. Dabei werden vor allem entzündungshemmende Medikamente auf Kortisonbasis angewendet. Weitere typische Wirkstoffe in der Behandlung von Lungenfibrose sind Immunsuppressiva wie Azathioprin und Cyclophosphamid.

Fortgeschrittene Lungenfibrosen erfordern oft eine Langzeit-Sauerstofftherapie. Als letzte Option bleibt eine Lungentransplantation.

Autor: Charly Kahle

Stand: 24.06.2019