Kardiomyopathie

Als Kardiomyopathien bezeichnen Mediziner eine ganze Gruppe von Erkrankungen, bei denen der Herzmuskel, das Myokard, in Mitleidenschaft gezogen wird. Der umgangssprachliche Ausdruck ist Herzmuskelleiden.

Synonyme

Myokardiopathie, Herzmuskelerkrankung, Herzmuskelleiden

Definition

Das Wort Kardiomyopathie leitet sich aus dem Griechischen ab. „Kardio“ steht für Herz, „myo“ für Muskel und „pathie“ für krank. Kardiomyopathie ist ein Sammelbegriff für verschiedene Herzerkrankungen. Gemeinsames Merkmal dieser Erkrankungen sind Veränderungen des Herzmuskels (Myokard), die mit einer nachlassenden Herzleistung einhergehen.

Kardiomyopathien sind fast immer sehr ernsthafte Erkrankungen, die ohne geeignete Therapie zu Herzschwäche oder Herzversagen führen.

Formen der Kardiomyopathie

Es gibt eine ganze Reihe von Kardiomyopathien. Zunächst einmal unterscheiden Mediziner in primäre und sekundäre Kardiomyopathien. Primäre Kardiomyopathien haben ihre Ursache in einer Erkrankung oder angeborenen Fehlbildung des Herzmuskels. Ziehen andere Erkrankungen das Myokard in Mitleidenschaft, sprechen Mediziner von sekundären Kardiomyopathien. Neben den Reinformen gibt es auch Mischformen.

Ferner teilen Mediziner Kardiomyopathien in vier Haupttypen ein.

  • dilatative Kardiomyopathie
  • hypertrophe Kardiomyopathie
  • restriktive Kardiomyopathie
  • arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC).

Daneben gibt es noch andere Unterformen wie

  • Non-Compaction-Kardiomyopathie
  • Broken-Heart-Syndrome (Tako-Tsubo-Kardiomyopathie, Syndrom des gebrochenen Herzens)
  • hypertensive Kardiomyopathie (durch Bluthochdruck bedingte Herzmuskelschäden)

Häufigkeit

Die mit Abstand häufigste Form ist die hypertrophe Kardiomyopathie. Auf 100.000 Einwohner kommen ca. 200 Fälle (Prävalenz). Die Zahl der Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (Jahresinzidenz) liegt bei 19.

Die zweithäufigste Form ist die dilatative Kardiomyopathie, mit einer Prävalenz von 40 Fällen je 100.000 Einwohner und einer Jahresinzidenz von 6 Neuerkrankungen.

Kardiomyopathien betreffen Menschen jeden Alters. Es gibt aber – im Durchschnitt aller Formen – Häufigkeitsgipfel zwischen 20 und 50 Jahren. Bei Männern ist die Häufigkeit etwa doppelt so hoch wie bei Frauen.

Symptome

Gemeinsames Symptom aller Kardiomyopathien ist eine mehr oder minder eingeschränkte Schlag- und Pumpkraft des Herzens. Bei fortschreitender Erkrankung kommt es häufig zu Herzinsuffizienz. Bei einigen Herzmuskelerkrankungen gleichen die Symptome den Beschwerden bei einer Herzschwäche bereits zu Beginn der Kardiomyopathie.

Komplikationen

Kardiomyopathien entwickeln sich häufig sehr langsam und bleiben daher oft viele Jahre lang unbemerkt. Ohne rechtzeitige Diagnose und geeignete Therapie nimmt die Herzleistung – und damit die Sauerstoffversorgung des Körpers – aber immer weiter ab.

Das menschliche Herz ist ein überaus fein abgestimmtes System. Wenn sich eine Komponente wie der Herzmuskel selbst verändert, hat das eine Vielzahl von möglichen Auswirkungen. Ein Beispiel: Bei einer sich abzeichnenden Herzschwäche gleicht das Herz die abnehmende Schlagkraft durch eine Erhöhung der Schlagfrequenz und Schlagstärke aus. Dadurch nimmt der Herzmuskel an Masse zu. Wird der Herzmuskel zu dick (Herzmuskelhypertrophie), ist einerseits die Beweglichkeit eingeschränkt. Zudem verändert sich der Blutfluss im Herzen. Das kann Blutgerinnsel begünstigen, die wiederum eine Lungenembolie auslösen können.

Auch die überaus sensiblen Herzklappen geraten durch das Myokardwachstum in Gefahr. Etwaige Herzklappenfehler erhöhen das Risiko für Herzschwäche oder Herzversagen noch mehr.

Mitunter weitet sich das Herz infolge der Mehrbelastung bei Kardiomyopathien, Mediziner sprechen von einer Dilatation. Dann leiern die Herzkammern regelrecht aus. In Folge sinken die Pumpkraft und Auswurfleistung des Herzens mitunter drastisch.

Aber auch die Erregungsleitungen des Herzens werden durch Kardiomyopathien gestört. Das ist eine mögliche Ursache von Herzrhythmusstörungen, die bis in ein Kammerflimmern und den plötzlichen Herztod führen können.

Ursachen

Viele primäre Kardiomyopathien sind angeboren. Das bedeutet nicht zwangsläufig, dass die Herzmuskelveränderungen von Geburt an bestehen. Sie können sich auch erst im Laufe der Jahre entwickeln. Am häufigsten aber sind primäre Kardiomyopathien ohne erkennbare Ursache. Mediziner sprechen in diesem Fall von idiopathischen Kardiomyopathien.

Des Weiteren gibt es erworbene primäre Herzmuskelerkrankungen und sekundäre Kardiomyopathien.

Erworbene primäre Kardiomyopathien resultieren aus anderen Erkrankungen oder sind mitunter Folge einer Schwangerschaft. Beispiele für solche Ursachen sind:

  • Virusinfektionen wie eine schlecht ausgeheilte Erkältung oder Grippe können zu einer Virusmyokarditis führen. Infektionen mit dem Mumpserreger während der Geburt verursachen zuweilen auch Jahre danach bei Kindern eine restriktive Kardiomyopathie.
  • Auch bakterielle Infektionen wie wiederholte Entzündungen der Herzinnenhaut verursachen Kardiomyopathien. Typische bakterielle Erreger einer Herzmuskelerkrankung sind Meningokokken, Streptokokken und Diphtherie-Bakterien.
  • Pilze und Parasiten wie Candida-Infektionen oder Toxoplasmose
  • Tumorerkrankungen
  • autoimmune Bindegewebserkrankungen wie Sklerodermie oder Sarkoidose
  • Schädigungen des Herzmuskels durch Ablagerungen von Fremdstoffen oder Stoffwechselprodukten wie Amyloidose oder Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit)
  • Alkohol- und Drogenmissbrauch (toxische Kardiomyopathie)
  • erhöhte Belastung durch Schwangerschaft oder Leistungssport
  • Postmenopause oder erhöhter emotionaler Stress (Stress-Kardiomyopathie bzw. umgangssprachlich Syndrom des gebrochenen Herzens).

Je nach Form der Kardiomyopathie sind noch viele weitere Ursachen denkbar.

Sekundäre Kardiomyopathien werden meist durch andere Erkrankungen verursacht. Diese können angeboren oder erworben sein. Als Ursache sind hier beispielsweise toxische Substanzen, Speichererkrankungen, endokrine Funktionsstörungen, neurologische und neuromuskuläre Veränderungen, Autoimmunprozesse, Medikamente (insbesondere Chemotherapeutika) oder auch Mangelernährung zu nennen.

Untersuchung

Den Verdacht auf Kardiomyopathie schöpfen Hausärzte, Kardiologen oder Internisten in der Regel anhand nachlassender körperlichen Leistungsfähigkeit. In ausgeprägten Fällen sprechen Luftnot, Blaufärbungen der Haut (Zyanose) oder Wassereinlagerungen in den Beinen (Ödeme) eine deutliche Sprache.

Abgesichert wird die Diagnose Kardiomyopathie zunächst durch Elektrokardiogramm (EKG, Aufzeichnung der Herzaktivität), Röntgenbild des Brustkorbs und Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiografie). Wenn sich der Anfangsverdacht bestätigt, folgt in aller Regel eine Herzkatheteruntersuchung. Bei diesem Eingriff wird mitunter ein kleines Stück Myokardgewebe gesichert (Biopsie), um die genaue Art der Kardiomyopathie besser bestimmen zu können.

Weitere Einblicke schaffen bildgebende Verfahren wie Computer- und Magnetresonanztomografien, Belastungstests und eine Rhythmusdiagnostik.

Behandlung

Wenn die Ursache der Kardiomyopathie feststellbar ist, besteht die Therapie zunächst einmal darin, die Ursachen zu beseitigen. Häufig aber bleibt die Therapie bei Herzmuskelerkrankungen darauf beschränkt, die Symptome zu lindern und den Fortschritt der Kardiomyopathie zu stoppen.

Medikamentöse Therapie

Zu den wichtigsten Zielen der medikamentösen Therapie von Kardiomyopathien zählt, die Entwicklung bzw. das Fortschreiten einer Herzschwäche zu verhindern. Dazu werden Medikamente eingesetzt, die das Herz entlasten und stärken. Nicht selten werden mehrere Wirkstoffe kombiniert.

Betablocker

Die meistverwendeten Wirkstoffe zur symptomatischen Therapie von Herzschwäche kommen aus der Gruppe der Betablocker. Betablocker blockieren aktivierende Hormone wie Adrenalin und Nordadrenalin. Das führt unter anderem dazu, dass sich die Ruhefrequenz des Herzens normalisiert und die Blutgefäße sich erweitern. Das senkt den Blutdruck, verbessert die Durchblutung und Sauerstoffversorgung und entlastet das Herz. Zudem reduzieren sie Betablocker die Erregbarkeit des Herzmuskels.

Viel verwendete Betablocker sind Bisoprolol und Metoprolol.

ACE-Hemmer

ACE-Hemmer blockieren die Wirkung des Angiotensin-Converting-Enzyms (ACE). Dieses Enzym ist wesentlich an der Regulierung von Blutdruck und Wasserhaushalt beteiligt. ACE-Hemmer wie Benazepril, Captopril, Ramipril oder Zofenopril entlasten das Herz, indem sie Blutgefäße erweitern und so Bluthochdruck senken. Gleichzeitig tragen sie dazu bei, dass die Wasserausscheidung gefördert wird. Damit sinkt das Blutvolumen und das Herz wird entlastet.

Der ausscheidungsfördernde Effekt der ACE-Hemmer ist in vielen Fällen nicht ausreichend, um das Herz von Blutvolumen zu entlasten und durch Herzschwäche bedingte Ödeme auszuschwemmen. Diese Aufgabe übernehmen die sogenannten harntreibenden Mittel (Diuretika) wie etwa Hydrochlorothiazid, Spironolacton und Furosemid.

Antiarrhythmika

Antiarrhythmika sind Wirkstoffe, die den Herzschlag normalisieren. Dabei geht es in aller Regel darum, einen beschleunigten Herzschlag (Tachykardien) zu verlangsamen. Wirkstoffe wie Ajmalin, Flecainid oder Phenytoin erzielen diesen Effekt unter anderem, indem sie den Einstrom von Natriumionen in die Zellen blockieren.

Andere Antiarrhythmika sind Kaliumantagonisten wie Amiodaron und Sotalol sowie Kalziumantagonisten wie Diltiazem und Verapramil.

Antikoagulanzien

Gerinnungshemmende Wirkstoffe wie Phenprocoumon oder Eliquis, Pradaxa und Xarelto werden bei Kardiomyopathien angewendet, um der Bildung von Blutgerinnseln im Herzen vorzubeugen. Denn diese Gerinnsel stellen ein erhebliches Risiko dar. Sie können beispielsweise Lungenembolien auslösen.

Operative Therapie

Wenn die medikamentöse Therapie von Kardiomyopathien die Beschwerden nicht lindert, bieten Operationen eine weitere Option. So werden beispielsweise geschädigte Herzklappen ersetzt, Teile des Herzmuskels entfernt oder Herzschrittmacher implantiert.

Als letzte Möglichkeit und einzig kausale Therapieoption bleibt die Herztransplantation.

Prognose

Die Prognose über Verlauf und Lebenserwartung von Kardiomyopathien hängt von Art und Umfang der Herzmuskelschädigung sowie dem allgemeinen Gesundheitszustand ab. Bei leichten Formen der blutdruckbedingten (hypertrophen) Kardiomyopathie beispielsweise haben Betroffene eine normale Lebenserwartung, wenn der Bluthochdruck konsequent behandelt wird.

Dilatative und restriktive Kardiomyopathien hingegen werden häufig erst sehr spät erkannt und sind dann oft kaum noch wirkungsvoll behandelbar. Innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose versterben bis zu 80 Prozent der Betroffenen.

Vorbeugung

Kardiomyopathien sind sehr oft das Ergebnis von Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Um das Risiko für diese Erkrankungen zu senken, sollten Sie auf eine herzgesunde Lebensführung achten. Vor allem Bewegung hält den Kreislauf und das Herz fit.

Eine frische und abwechslungsreiche Kost versorgt den Körper mit allen notwendigen Nährstoffen und trägt ferner dazu bei, Übergewicht zu vermeiden.

Lungen- und Herzgesundheit hängen eng zusammen. Daher ist der Verzicht auf das Rauchen ein Grundpfeiler in der Vorbeugung und begleitenden Behandlung von Herzmuskelleiden. Auch regelmäßiger Alkoholgenuss schadet dem Herzen.

Zur Vorbeugung von Kardiomyopathien gehört schließlich auch, begünstigende Erkrankungen (siehe Ursachen) konsequent behandeln zu lassen.

Autor: Charly Kahle

Stand: 14.09.2017

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