Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist ein schwerer angeborener Herzfehler. Hier finden Sie alles Wichtige über Symptome, Ursachen und Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms.

Synonyme

Einkammer-Herz, single ventricle, Linksherzhypoplasie-Syndrom, HLHS

Definition

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist ein lebensbedrohlicher, schwerer, angeborener Herzfehler, der mit Fehlbildungen von Herzkammern (Ventrikeln), Herzklappen und der Hauptschlagader (Aorta) einhergeht. Zuweilen ist auch der linke Herzvorhof betroffen. Ohne Herzoperation würden Neugeborene mit hypoplastischem Linksherzsyndrom wenige Tage nach der Geburt sterben. Das Operationsverfahren zur Behandlung des Einkammerherzens ist mehrteilig. Die ersten beiden Schritte werden als Norwood-Operationen I und II bezeichnet. Der 3. Schritt ist die sogenannte Fontan-Operation.

Symptome

Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom ist das Herz so schwer fehlgebildet, dass die linke Herzkammer (Ventrikel) komplett ausfällt. Neugeborene überleben diesen angeborenen Herzfehler nur, weil sie über einen Ersatzkreislauf aus der Zeit im Mutterleib verfügen. Dieser Herz-Lungen-Kreislauf über das Foramen ovale und den Ductus arteriosus bildet sich aber bald nach der Geburt zurück. Deshalb muss das hypoplastische Linksherzsyndrom sehr früh operiert werden. Ansonsten würden die Kinder an Sauerstoffmangel und Azidose (Übersäuerung) versterben.

Ursachen

Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom kann die linke Herzkammer den Körper aufgrund verschiedener Ursachen nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgen.

Hypoplasie: Mit diesem Begriff beschreiben Mediziner, dass die linke Herzkammer aufgrund ihrer Form und Größe nicht funktionsfähig ist.
Mitralklappenatresie: Die Mitralklappe gehört zu den Herzklappen. Sie liegt zwischen linkem Herzvorhof und linker Herzkammer. Über die Mitralklappe gelangt das von der Lunge kommende sauerstoffreiche Blut vom linken Herzvorhof in die linke Herzkammer. Von dort aus fließt es über die Hauptschlagader (Aorta) in den Körper. Von Mitralklappenatresie sprechen Mediziner, wenn die Mitralklappe nicht richtig schließt oder sogar ganz fehlt. Bei einer Mitralklappenstenose im Rahmen eines HLHS ist die Mitralklappe stark verengt.

Zu den krankhaften Veränderungen des hypoplastischen Linksherzsyndroms zählen außerdem Fehlbildungen am Beginn der Hauptschlagader, an der Aortenklappe zwischen linker Herzkammer und Aorta sowie unterentwickelte linke Herzvorhöfe und verdickte Herzwände.

Behandlung

Neugeborene mit hypoplastischem Linksherzsyndrom werden normalerweise in spezialisierten Kinderherzzentren behandelt. Der erste Schritt, die Norwood-1-Operation, erfolgt meistens noch in der 1. Lebenswoche. Nach wenigen Monaten folgt dann die 2. Norwood-Operation. Spätestens im 3. Lebensjahr wird die operative Behandlung von hypoplastischem Linksherzsyndrom mit der sogenannten Fontan-Operation abgeschlossen.

Prognose

Kinder mit hypoplastischem Linksherzsyndrom haben auch nach der operativen Korrektur nur eine Herzkammer. Diese univentrikulären Herzen oder Fontanherzen ermöglichen in aller Regel eine weitgehend normale Lebensqualität. Spitzenbelastungen allerdings ist das Fontanherz nicht gewachsen. Leistungssport oder Tauchen beispielsweise sind nicht möglich.