Synonyme

Achromatopsie, Achromasie, Farbblindheit, Tagblindheit

Definition

Puzzelteile Rot Grün

Farbenblindheit ist eine sehr schwere und meist angeborene Sehstörung, die mit erheblichen Einschränkungen der Sehfähigkeit einhergeht. In der Umgangssprache wird Farbenblindheit sehr oft mit Farbfehlsichtigkeiten wie der sehr verbreiteten Rot-Grün-Schwäche verwechselt.

Mediziner bezeichnen Farbenblindheit als Achromatopsie oder Achromasie. Sie meinen damit den völligen oder nahezu vollständigen Verlust der Farbwahrnehmung. Farbenblinde (sogenannte Achromaten) nehmen die Welt nahezu ausschließlich in Grautönen bzw. Kontrasten wahr. Zudem reagieren Augen von farbblinden Menschen meist sehr empfindlich auf Licht. Sie sind extrem blendempfindlich. Das schränkt die Sehfähigkeit stark ein.

Farbenblindheit entsteht vor allem durch angeborene Fehlbildungen der Netzhaut. Selten ist Achromatopsie auch eine Folge von Schlaganfall oder Hirnverletzungen. Eine ursächliche Behandlung der Farbenblindheit ist nicht möglich. Es gibt auch keine Hilfsmittel, mit denen sich die Farbwahrnehmung wenigstens zu einem Teil wieder herstellen ließe.

In der Universität Tübingen beschäftigt man sich seit 2016 mit einer Gentherapie, die bei Achromatopsie helfen soll. Dieser Ansatz ist (Stand Oktober 2017) im experimentellen Stadium.

Häufigkeit

Genaue Zahlen zur Häufigkeit von Achromatopsie in Deutschland gibt es nicht. Man nimmt an, dass auf 100.000 Einwohner etwa 1 Fall pro Jahr kommt (Jahresinzidenz). Schätzungen zufolge leben in Deutschland etwa 3.000 Menschen mit vollständiger Farbenblindheit. Frauen und Männer sind gleichermaßen betroffen.

Symptome

Die Symptome der echten Farbenblindheit reichen weiter, als die Krankheitsbezeichnung es nahelegt. Farbenblinde nehmen nicht nur keine Farben wahr. Tatsächlich ist die Sehkraft sehr stark herabgesetzt, da farbenblinde Menschen die Welt nur in Grautönen oder als milchigen Kontrast von Hell und Dunkel wahrnehmen. Darüber hinaus sind die Augen bei Achromatopsie sehr blendempfindlich, insbesondere bei hellem Tageslicht.

Diese Lichtüberempfindlichkeit wird als Fotophobie bezeichnet. Da Farbenblinde nur Stäbchenzellen haben und keine bzw. kaum funktionierende Farbzapfen, sind die Stäbchen bei starker Tageshelligkeit sehr schnell überfordert. Zudem geht die Sehschärfe der an sich schon schwachen Sehkraft im Hellen noch weiter zurück. Darum wird die Achromatopsie manchmal auch als Tagblindheit bezeichnet. Um sich vor Lichtreizen zu schützen, müssen Farbenblinde in aller Regel speziell filternde Brillen tragen.

Farbenblinde Menschen fallen der Umwelt häufig wegen Augenzitterns auf. Sie selbst bemerken dieses Zittern, Mediziner sprechen vom Nystagmus, jedoch nicht. Das Augenzittern hängt mit der Makula zusammen. Die Makula ist der Ort des schärfsten Sehens auf der Netzhaut. Bei gesunden Menschen verfügt die Makula über besonders viele farbempfindliche Zapfen-Sinneszellen. Bei farbenblinden Menschen ist das nicht der Fall. Das Zittern entsteht, weil das Auge versucht, durch schnelle Bewegungen den Mangel an Farbsichtigkeit und scharfem Sehen auszugleichen.

Ursachen

Farbenblindheit ist fast immer angeboren. Angeborene Achromatopsie ist eine Folge von einer fehlerhaften Entwicklung der Netzhaut im Auge. Schlaganfälle oder Schädel-Hirn-Trauma und andere Hirnverletzungen sind seltene Ursachen von Farbenblindheit. Mediziner sprechen dann von erworbener Achromatopsie.

Ursachen angeborener Farbenblindheit

Bei Menschen mit Farbenblindheit fehlen in der Netzhaut die sogenannten Farbzapfen oder die Farbzapfen sind funktionsunfähig. Sie besitzen fast nur Stäbchen, die für das Hell-Dunkel-Sehen verantwortlich sind. Diese Entwicklungsstörung ist in der Erbinformation, den Genen, angelegt und kann vererbt werden. Man hat bislang mehrere fehlerhafte Gene identifiziert. Am häufigsten sind Mutationen der Gene CNGA3 und CNGB3. Sie verursachen bis zu 80 Prozent der Fälle von Achromatopsie.

Ursachen erworbener Farbenblindheit

Bei erworbener Farbenblindheit sprechen Mediziner von cerebraler Achromatopsie. Hier liegt die Ursache der Farbenblindheit nicht im Auge selbst, sondern in der Wahrnehmung der Farben im Gehirn. Die Sehschärfe ist bei erworbener Farbenblindheit intakt. Typische Ursachen sind beispielsweise Schlaganfälle oder Verletzungen des Gehirns, manchmal auch durch Operationen.

Untersuchung

Eine frühe Diagnose von angeborener Farbenblindheit ist nicht einfach, da Neugeborene ihre Eindrücke von der Welt noch nicht wiedergeben können. Es gibt aber Untersuchungsmethoden, die vor allem dann eingesetzt werden, wenn Elternteile farbenblind sind oder darum wissen, dass sie ein fehlerhaftes Gen für Farbenblindheit weitergeben könnten.

Eine Untersuchungsmethode ist die sogenannte Elektroretinografie. Bei diesem Verfahren wird das Auge gezielt kleinen Lichtblitzen ausgesetzt. Empfindliche Sensoren messen dabei über Elektroden die Reaktion der Farbzapfen und der Sehstäbchen. Diese Daten werden in Kurvenform auf einem Elektroretinogramm (ERG) dargestellt. Aus dem Verlauf der Kurve können Augenärzte auf die Farbsehfähigkeit und die Sehfähigkeit bei Lichtmangel (Dämmerungssehen) schließen.

Ein anderes Verfahren ist eine Blutuntersuchung, bei der man gezielt die Achromatopsie typischen Gene sucht und detailliert untersucht.

Behandlung

Eine ursächliche Behandlung von Farbenblindheit ist leider nicht möglich. Leider ist auch das Spektrum an Optionen zur symptomatischen Therapie sehr beschränkt.

Menschen mit Achromatopsie müssen lebenslang Hilfsmittel nutzen, um sich vor der Wahrnehmung greller Lichtblitze zu schützen. Das können speziell getönte Brillen, Kantenfilterbrillen oder Kontaktlinsen mit Blendschutz sein.

Daneben gibt es eine Vielzahl von technischen Hilfsmitteln, die farbenblinden Menschen dabei helfen, sich im Alltag zu orientieren oder die Lebensqualität zu verbessern. Die Palette dieser Hilfsmittel reicht von einfachen Lupen über spezielle Brillen und Fernrohre bis hin zu elektronischen Komponenten. So gibt es beispielsweise IT-gestützte Lesegeräte oder elektronische Sensoren, die Farbinformationen in akustischer Form weitergeben.

Vorbeugung

Farbenblindheit lässt nicht vorbeugen.

Autor: Charly Kahle

Stand: 23.10.2017