Fallot-Tetralogie
Die Fallot-Tetralogie ist ein komplexer angeborener Herzfehler, bei dem es zu gleich 4 Fehlbildungen von Herz und Lungenarterie kommt. Hier finden Sie mehr über Symptome, Ursachen, Behandlung und Prognose von Fallot-Tetralogie.
Synonyme
Blausucht, Maladie bleue, Fallot’sche Tetralogie
Definition
Die Fallot-Tetralogie zählt zu den komplexen angeborenen Herzfehlern. Das „Tetra“ in der Krankheitsbezeichnung weist darauf an, dass es bei diesem Herzfehler um gleich 4 Symptomkomplexe bzw. Fehlbildungen geht. Fallot ist der Name des französischen Arztes, der die Fallot-Tetralogie Ende des vorvergangenen Jahrhunderts erstmals detailliert beschrieben hat.
Die Fallot-Tetralogie verursacht unter anderem schnell einen umfassenden Sauerstoffmangel, der eine Blaufärbung der Haut verursacht (Zyanose). Deshalb wird dieser Herzfehler mitunter auch als Blausucht oder Maladie bleue (Blaukrankheit) bezeichnet.
Neugeborene mit Fallot-Tetralogie haben bei entsprechender medizinischer Versorgung sehr gute Überlebenschancen. Sie wachsen in aller Regel auch ohne wesentliche Einschränkungen auf. Im mittleren Erwachsenenalter aber kommt es vergleichsweise oft zu Komplikationen, die weitere Herzoperationen erforderlich machen können.
Symptome
Bei der Fallot-Tetralogie handelt es sich um eine Kombination von 4 angeborenen Herzfehlern:
- Loch in der Scheidewand zwischen linker und rechter Herzkammer; ausführliche Informationen: Ventrikelseptumdefekt
- reitende Aorta: siehe unten
- verengte Lungenarterie; ausführliche Informationen siehe Pulmonalklappenstenose
- verdickte Muskulatur der rechten Herzkammer als sogenannte Rechtsherzhypertrophie
Reitende Aorta
In einem gesunden Herz fließt sauerstoffreiches Blut aus der linken Herzkammer über die Aortenklappe in die Hauptschlagader (Aorta). Bei Neugeborenen mit Fallot-Tetralogie aber hat sich die Aortenklappe nach rechts verlagert – und liegt sozusagen über dem Loch in der Herzscheidewand zwischen den zwei Herzkammern. Mediziner sprechen von einer reitenden Aorta. Eine reitende Aorta nimmt sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzkammer auf.
Zyanose durch Sauerstoffmangel
Äußerlich leicht erkennbares Symptom dieses Sauerstoffmangels ist eine Blaufärbung der Haut, die Mediziner als Zyanose bezeichnen. Wichtigste Ursachen dafür sind der Ventrikelseptumdefekt und die reitende Aorta. Sie bewirken unter anderem, dass sauerstoffarmes Blut (aus der rechten Herzkammer) und sauerstoffreiches Blut (aus der linken Herzkammer) sich im Herz vermischen. Je größer das Loch in der Herzkammerscheidewand und je ausgeprägter die Fehlbildung der Aortenklappe, umso stärker der Sauerstoffmangel. Verstärkt wird dieser Effekt von Ventrikelseptumdefekt und reitender Aorta dadurch, dass bei der Fallot-Tetralogie die Lungenarterie verengt ist (Pulmonalstenose) und/oder die Lungenarterienklappe (Pulmonalklappenstenose) fehlgebildet ist. Dadurch kann das ohnehin schon sauerstoffarme Blut noch schlechter in den Lungen mit Sauerstoff angereichert werden.
Verdickung der rechten Herzkammer
Durch die Kombination der Herzfehler wird die rechte Herzkammer übermäßig stark belastet. Dadurch verdickt sich der Herzmuskel und beeinträchtigt das ohnehin schon gestörte empfindliche Gleichgewicht der Herzarbeit weiter. Mediziner sprechen von einer Hypertrophie der rechten Herzkammer, die unbehandelt zu einer Rechtsherzschwäche führen kann.
Komplikationen bei Fallot-Tetralogie
Fallot-Tetralogien begünstigen eine Vielzahl von Komplikationen. Zu den lebensbedrohlichen Zwischenfällen gehören beispielsweise Blutgefäßverschlüsse (Embolien) und durch den Sauerstoffmangel verursachte Anfälle (hypoxämische Anfälle).
Behandlung
Die Fehlbildungen der Fallot-Tetralogie lassen sich durch eine Operation am offenen Herzen korrigieren. Der Eingriff erfolgt meistens im Alter zwischen 3 und 6 Monaten. Die Operation ist kompliziert, aber sehr gut erprobt. In der Regel werden alle Fehlbildungen bei einem Eingriff versorgt.
Prognose
Die Heilungsaussichten nach der Totalkorrektur einer Fallot-Tetralogie sind sehr gut. In den großen Herzzentren beträgt die Erfolgsquote der Operation 98 Prozent. In den ersten Lebensjahren ist die körperliche Entwicklung bisweilen etwas verzögert. Das holen die Kinder aber schon bis zum Schuleintritt fast immer auf und entwickeln sich wie herzgesunde Kinder.
Im Erwachsenenalter verursacht die Fallot-Tetralogie vergleichsweise oft Spätkomplikationen. Am häufigsten sind Herzrhythmusstörungen und Pulmonalklappeninsuffizienzen, die die rechte Herzkammer stark belasten.
Fallot-Tetralogien erfordern daher eine lebenslange sorgfältige kardiologische Überwachung.
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Autor: Charly Kahle
Stand: 19.11.2020