Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) - BSE

Die CJK ist eine Erkrankung des Gehirns, bei der es zum Untergang von Nervenzellen und zu schwammartigen (= spongiformen) Gewebsveränderungen kommt. Gemeinsam mit den Tierkrankheiten Scrapie (Traberkrankheit) beim Schaf und BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie) beim Rind zählt CJK zu den sog. spongiformen Enzephalopathien. Diese Erkrankungen werden ausgelöst durch infektiöse Eiweißpartikel, sog. Prionen. Im Gehirn kommen Prionen in "gesunder" Form regelmäßig vor. Durch einen noch nicht geklärten Mechanismus kann es passieren, dass sich ein gesundes Prion in ein pathogenes ("krank machendes") umwandelt, welches in der Lage ist, dann auch die gesunden Prionen in pathogene umzuwandeln. Dadurch kommt es zu den o. g. Hirnveränderungen.

Die typische CJK ist eine sehr seltene Krankheit, weltweit beträgt die Verbreitung 1-2 Fälle pro 1 Million Einwohner. Meist tritt sie sporadisch auf; außerdem gibt es eine vererbbare Form. Daneben ist auch eine Übertragung durch infektiöses Material wie etwa Hirnhäute möglich. Die Zeit vom Auftreten eines pathogenen Prions bis zum Ausbruch der Erkrankung (Inkubationszeit) wird auf Jahre bis Jahrzehnte geschätzt. Betroffen sind vor allem ältere Menschen.

Neben dieser seit langem bekannten Form der CJK sind seit einigen Jahre insbesondere in Großbritannien vermehrt Fälle einer neuen Variante der CJK beschrieben worden, die sich dadurch auszeichnen, dass auch junge Menschen betroffen waren und die Krankheit sehr rasch verlief. Durch Hirnuntersuchungen an Verstorbenen gilt es als gesichert, dass hier die Erkrankung durch Rinderprodukte von mit BSE-infizierten Rindern auf den Menschen übertragen wurde. Die Rinder wiederum wurden durch Tiermehl von an Scrapie erkrankten Schafen infiziert. Symptome

Die Krankheit beginnt mit uncharakteristischen Symptome wie Konzentrations- und Merkfähigkeitsstörungen, Schlaflosigkeit, Kopfschmerzen und Schwindel. Bei einem Teil der Erkrankten lässt die Sehfähigkeit nach. Im weiteren Verlauf entwickelt sich ein fortschreitender Abbau der Hirnleistungen und der Persönlichkeit (Demenz). Außerdem treten bei den meisten Patienten Störungen der Bewegungsvorgänge wie Muskelzuckungen und Gangstörungen auf. Die Krankheit mündet in ein Stadium der Bewusstlosigkeit und Bewegungsstarre bis schließlich der Tod eintritt. Die Krankheitsdauer beträgt zumeist weniger als ein Jahr, selten bis zu 2 Jahre. Die neue Variante der CJK führt innerhalb weniger Monate zum Tod.

Therapie 

 

ist nicht möglich.